健康咨詢描述: 問題描述口:癥狀是骨關(guān)節(jié)疼痛還有全身伴有紅腫,眼睛看東西模糊口腔潰爛.現(xiàn)在北京協(xié)和醫(yī)院治療
白塞病是一原因不明的細小血管炎為病理基礎(chǔ)的慢性,進行性復(fù)發(fā)性,多系統(tǒng)損害的疾病.以口腔,外陰潰瘍,眼炎,皮膚損害為臨床特征.
白塞病的發(fā)病原因:本病病因尚不清楚,據(jù)研究,與以下幾種因素有關(guān).
1,感染:有報道說,本病與急,慢性病毒感染,細菌感染如鏈球菌,結(jié)核桿菌感染,引起的自體免疫異常有關(guān).比如:據(jù)國內(nèi)有關(guān)報道,本病患者中,有三分之一過去患過結(jié)核病或者正在患結(jié)核病,部分病人經(jīng)過治療結(jié)核后,不僅結(jié)核治愈,而且白塞病癥狀也有好轉(zhuǎn).也有人發(fā)現(xiàn)單純皰疹病毒和溶血鏈球菌與本病有關(guān).說明細菌病毒感染與本病有關(guān).
2,遺傳因素:本病有地區(qū)性發(fā)病傾向,如多見于地中海沿岸國家.對表明人類遺傳特征的物質(zhì)HLA的研究發(fā)現(xiàn),白塞病患者中HLA-B5陽性檢出率可達60%以上,HLA-B51的陽性檢出率也很高.因此,有人提出,這兩種HLA類型所代表的遺傳特征可能是部分白塞病發(fā)病的內(nèi)因或內(nèi)環(huán)境.因為并非所有白塞病患者均有HLA-B5或HLA-B51陽性,Behcet可能與常染色體隱性遺傳有關(guān).
3,微量元素:患者病變組織多種微量元素含量增高,如有機氯,有機磷和銅離子.也有人發(fā)現(xiàn)某些微量元素鋅,硒缺乏,可能與本病有關(guān).
4,免疫異常:患者血清中存在抗口腔粘膜抗體,抗動脈壁抗體等自身抗體,血清中免疫復(fù)合物陽性率達60%,并與病情活動有關(guān),患者免疫球蛋白增高,淋巴細胞比例失調(diào),血管周圍,腦脊液,血管壁等病損處可見到淋巴細胞,免疫球蛋白,補體等與免疫反應(yīng)有關(guān)的物質(zhì),說明本病與免疫失調(diào)有密切關(guān)系.
臨床表現(xiàn):1,皮膚病變:結(jié)節(jié)紅斑,常見于下肢,好發(fā)于小腿前面伸側(cè),有時也可發(fā)生于后面屈側(cè)及大腿,上肢和臀部等處.紅斑直徑為1-5cm,呈鮮紅色,圓形或橢圓形結(jié)節(jié),有時數(shù)個結(jié)節(jié)融合成大的腫塊.約2-3周后,結(jié)節(jié)由鮮紅變?yōu)榘导t,逐漸消失,無破潰,結(jié)節(jié)部位常有水腫.還可出現(xiàn)假性毛囊炎,痤瘡樣毛囊炎,淺表栓塞性靜脈炎等表現(xiàn).尚有一類皮疹為帶膿頭或不帶膿頭的毛囊炎,多見于面部,頸部.
2,復(fù)發(fā)性口腔潰瘍:口腔潰瘍占發(fā)病患者的98%,是Behcet的首發(fā)癥狀,也是必須癥狀,每年發(fā)作在三次以上,發(fā)作時在頰粘膜,舌緣,口唇,軟腭等處出現(xiàn)單個或多個大米到黃豆大紅色小結(jié),有痛感,繼以形成潰瘍,潰瘍直徑約2-3cm.有的類似皰疹起病,約7-14天后自行消退,不留瘢痕,潰瘍此起彼伏,反復(fù)發(fā)作.少數(shù)患者因數(shù)周不愈,后遺留有瘢痕.
3,復(fù)發(fā)性外陰潰瘍:潰瘍常見于女性患者的大小陰唇,其次為陰道,男性的陰囊,陰莖.也可出現(xiàn)在會陰及肛門處,此癥狀與口腔潰瘍性狀基本相似,占Behcet的80%.
4,眼炎:男性多于女性,最常見的眼部病變是葡萄膜炎或稱色素膜炎,也有因血管炎造成的視網(wǎng)膜炎.上述病變反復(fù)發(fā)作.可導致嚴重的視力障礙,嚴重的可致失明.
5,系統(tǒng)損害癥狀:
(1)消化道:消化道血管受累可發(fā)生多發(fā)性潰瘍,腹痛等癥狀,嚴重者出現(xiàn)腸出血,腸麻痹,穿孔及瘺管形成.(2)神經(jīng)系統(tǒng):少數(shù)患者會有中樞受累,發(fā)生腦膜炎,腦炎,偏癱,顱壓升高,脊髓損害和周圍神經(jīng)病變.病人可出現(xiàn)意識障礙,癱瘓,行動不穩(wěn),感覺失常等.(3)血管:大,中,小動脈,靜脈炎造成組織缺血,靜脈阻塞等癥狀.大動脈,大靜脈受累時可使血管管腔狹窄,閉塞,形成動脈瘤或血栓.肺血管受累則有咯血,氣短,肺動脈高壓,肺栓塞等癥狀.(4)關(guān)節(jié):常見關(guān)節(jié)痛,少數(shù)有關(guān)節(jié)腫,以膝關(guān)節(jié)受累多見.此外,部分患者在疾病活動或有新臟器受損時,伴隨發(fā)熱,乏力,肌痛等癥狀.
白塞病的診斷標準是:1條必要條件加4條次要條件中的兩條:
(一)必要條件:復(fù)發(fā)性口腔潰瘍;在一年內(nèi)觀察到至少3次口瘡樣或皰疹樣潰瘍.
(二)次要條件:(1)復(fù)發(fā)性外陰潰瘍,經(jīng)醫(yī)師確診或患者本人確有把握的外陰潰瘍或瘢痕.(2)眼炎:前,后葡萄膜炎,或眼科醫(yī)生用裂隙燈查到玻璃體,有白細胞,或視網(wǎng)膜血管炎.(3)皮膚損傷:目前或以往有過結(jié)節(jié)紅斑或假毛囊,或膿性丘疹,或未用過糖皮質(zhì)激素和非青春期者而出現(xiàn)的痤瘡樣結(jié)節(jié).(4)針刺試驗陽性者.其他如有陽性家族史,關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)痛,動靜脈栓塞,動脈瘤,中樞神經(jīng)病變,消化道潰瘍等應(yīng)考慮是否與本病有關(guān).
本病的治療效果不甚理想,西醫(yī)主要用皮質(zhì)類固醇激素,免疫抑制劑等藥物治療.副作用大,停藥有反跳現(xiàn)象.
本病類似中醫(yī)中的“狐惑病”.中醫(yī)認為本病屬于“寒瘍”,“陰瘍”范疇,證屬里,寒,虛.主要病理基礎(chǔ)為陰虛陽亢.辨證分型認為本病主要存在肝熱,脾濕和腎陽不足現(xiàn)象,因而中醫(yī)對本病的辨證治療也是針對上述三項來進行的.
可以在那個醫(yī)院繼續(xù)治療,如果效果不好及時采用中藥治療
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