兒童二尖瓣返流

      非風濕性二尖瓣返流指除風濕性瓣膜病變以外，二尖瓣本身及其周圍解剖結(jié)構(gòu)如；左心房、瓣膜壞、腱索、乳頭肌及左心室等的異常所導(dǎo)致程度不同的二尖瓣返流。非風濕性二尖瓣關(guān)閉不全的原因很多，較常見的有：二尖瓣脫垂、乳頭肌功能不全或腱索斷裂、左心房粘液瘤、瓣膜環(huán)鈣化、先天性瓣膜畸形、感染性心內(nèi)膜炎等。根據(jù)二尖瓣關(guān)閉不全的程度、進展速度及存在時間，可引起不同程度的血流動力學(xué)改變及臨床表現(xiàn)。下面介紹幾種較常見的非風濕性二尖瓣返流疾病。二尖瓣脫垂綜合征（MitralValveProlapseSyndrome,BarlowsSyndrome）二尖瓣脫垂綜合征又名Barlow綜合征、二尖瓣喀喇音一雜音綜合征，系指二尖瓣在左心室收縮時向左心房脫垂，伴有或不伴有二尖瓣關(guān)閉不全，臨床上可出現(xiàn)一系列的癥狀和體征。病因及病理解剖本病是一種臨床綜合征，根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。原發(fā)性二尖瓣脫垂病因還不清楚，部分病人有家族史，可能為常染色體顯性遺傳性疾患。其病理解剖主要為二尖瓣組織粘液樣變性，伴有瓣膜過長和松馳。可見于馬凡綜合征。繼發(fā)性二尖瓣脫垂可見于：冠心病、先心?。ɡ^發(fā)孔型心房間隔缺血）等。臨床診斷本病，習慣上指原發(fā)性二尖瓣脫垂。二尖瓣葉過長可在左心室收縮期突入左心房，形成二尖瓣脫垂，易影響二尖瓣的關(guān)閉，可伴有或不伴有二尖瓣關(guān)閉不全。臨床表現(xiàn)一、癥狀多數(shù)病人無癥狀。部分病人初發(fā)癥狀為疲乏、頭暈、心悸。胸痛較多見，常呈發(fā)作性似心絞痛但不典型。胸痛部位不定，持續(xù)時間長短不一，用硝酸酯類藥物療效不肯定。較重病人可出現(xiàn)呼吸困難或暈厥，有些患者有神經(jīng)精神癥狀如焦慮、精神異常、性格改變等。二、體征典型的心臟聽診所見是心尖區(qū)出現(xiàn)收縮中晚期非噴射性喀喇音，其后可繼以收縮晚期雜音，于左臥位時更為清楚?？襞c其后的收縮期雜音可單獨存在。單獨存在喀喇音提示僅有二尖瓣脫垂，此由于瓣葉向心房面隆起突然停止及腱索被拉緊所產(chǎn)生。如并存收縮期雜音則表示兼有二尖瓣返流。二尖瓣脫垂若伴有中、重度關(guān)閉不全時，可有左心室肥大和左心功能不全的表現(xiàn)。心律失常常見。此外，可有胸廓異常，直背、脊柱側(cè)突等。室驗室及其他檢查一、心電圖約2／3病人有心電圖異常，主要為ST段和T波異常，Q－T間期延長，u波明顯，房性或室性心律失常，竇房結(jié)功能不全和房室傳導(dǎo)阻滯等。二、X線檢查輕型者心界不大，二尖瓣關(guān)閉不全較重者可有左心房、左心室擴大，左心室造影可明確脫垂瓣膜的數(shù)目及部位。三、超聲心動圖M型超聲顯示：二尖瓣閉合線（CD段）的中晚期呈吊床樣后突。二維超聲心動圖顯示：收縮期二尖瓣前葉或后葉向左心房突出，越過二尖瓣環(huán)水平，超聲多普勒檢查，若伴有二尖瓣關(guān)閉不全，于左心房側(cè)可測出收縮期湍流頻譜，二維彩色多普勒超聲標測可見二尖瓣返流，并能測定其返流量大小。診斷二尖瓣喀喇音－收縮期雜音的存在對診斷很有幫助，結(jié)合超聲心動圖檢查可確診，對診斷有可疑者可進行左心室造影。治療無癥狀者，不需治療。有癥狀者，應(yīng)進行針性治療。①心律失常，可能是發(fā)生猝死的主要原因，對頻發(fā)室性早搏和陣發(fā)性心動過速，可選用心得安30－60mg/日，分3次口服。無效進可用胺碘酮0.4~0.6g/日，或奎尼丁0.6~1.2g/日，分3次。②胸痛，服用心得安未能奏效者，可改服硝苯吡啶或異搏定。③預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，如拔牙、手術(shù)、皮膚感染、尿路感染、上呼吸道感染等。應(yīng)用抗生素作預(yù)防性治療。④重度二尖瓣關(guān)閉不全，可行瓣膜置換手術(shù)。乳頭肌功能不全（InsuficiencyofthepapillaryMuscle）乳頭肌功能不全指房室瓣腱索所附著的乳頭肌由于缺血、壞死、纖維化或其他原因，引起收縮功能障礙，導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全，產(chǎn)生二尖瓣返流。病因及病理生理引起乳頭肌功能不全的原因很多，Burch的病因分類為①乳頭肌缺血。②左心室擴張。③乳頭肌非缺血性萎縮。④乳頭肌或腱索先天性異常。⑤心內(nèi)膜疾病（心內(nèi)膜炎、彈力纖維增生）。⑥擴張性或肥厚性心肌病。⑦乳頭肌收縮協(xié)調(diào)性破壞。⑧乳頭肌或腱索斷裂。乳頭肌功能不全較常見于冠心病，急性心肌缺血（心絞痛、心肌梗塞）及慢性心肌間質(zhì)纖維化均可引起。乳頭肌急性缺血或壞死，使部分乳頭肌收縮功能減退；心室壁瘤的形成，于收縮期產(chǎn)生相對運動，使相應(yīng)部位的乳頭肌將二尖瓣葉牽拉向室腔，乳頭肌斷裂，使二尖瓣葉在心室收縮期失去牽拉力而翻回左心房，均將產(chǎn)生嚴重的二尖瓣關(guān)閉不全，而發(fā)生重度二尖瓣返流。臨床表現(xiàn)一、癥狀輕癥可無癥狀，乳頭肌損傷明顯，返流量較大者可有心悸、氣短、咳嗽等。乳頭肌急性缺血或腱索斷裂突發(fā)大量二尖瓣返流者，常出現(xiàn)急性肺水腫及心源性休克。二、體征心尖部收縮期雜音是本病的最重要體征。伴隨心絞痛出現(xiàn)的乳頭肌功能不全，心尖部的收縮期雜音響度隨心絞痛的發(fā)作而變化。急性乳頭肌斷裂的雜音具有突然出現(xiàn)的全收縮期和粗糙的特點，常伴有舒張期奔馬律或第四心音。實驗室及其他檢查一、心電圖可有ST－T的改變,但無特異性，前乳頭肌受累一般伴發(fā)于前壁心肌梗塞，故ST－T變化出現(xiàn)于I、avl、v5、v6等導(dǎo)聯(lián)。后乳頭肌受累多伴發(fā)于后壁、下壁心肌梗塞，ST－T改變見于Ⅱ、Ⅲ、avF等導(dǎo)聯(lián)。二、超聲心動圖二維超聲心動圖顯示二尖瓣葉厚度及彈性可正常，瓣葉活動幅度小，瓣口小，二尖瓣與室間隔距離增大，并可探出腱索有無斷裂，超聲多普勒診斷儀可檢測返流量的大小。三、X線檢查常有左心房、左心室增大、左心室造影可見有二尖瓣返流。診斷急性乳頭肌功能不全的診斷依據(jù)：①急性心肌梗塞或嚴重心絞痛發(fā)作后，心尖處出現(xiàn)Ⅲ級以上收縮期雜音向腋下傳導(dǎo)。②收縮期雜音（及收縮期喀喇音）的程度、性質(zhì)易變，并可有S3奔馬律和第四心音。③使用亞硝酸異戊酯后，收縮期雜音可減弱；下蹲試驗收縮期雜音可增強。④左心室造影最具診斷價值，超聲心動圖檢查也有幫助。治療一、內(nèi)科治療治療病因，如改善冠心病患者的心肌供血，緩解心絞痛的措施有利于急性乳頭肌功能不全的恢復(fù)。返流嚴重發(fā)生心力衰竭者可用血管擴張劑。二、外科治療乳頭肌斷裂或慢性乳頭肌腱索病變嚴重二尖瓣返流明顯者，應(yīng)考慮瓣膜置換或二尖瓣環(huán)修補術(shù)及乳頭肌縫合術(shù)，手術(shù)死亡率較高。二尖瓣環(huán)鈣化（CalcificationofMitralvalvularRing）屬于一種老年性退行性變，在二尖瓣的纖維肌環(huán)有鈣質(zhì)沉著，嚴重者可導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全出現(xiàn)返流。病因發(fā)病機理尚不清楚，多見于已有動脈粥樣硬化患者，最常發(fā)生于后葉的心室面。歐美國家老年人群中發(fā)生率約為0.5~10.0％，國內(nèi)尚無確切資料，隨著超聲心動圖檢查的普及，已常有發(fā)現(xiàn)。臨床表現(xiàn)決定于瓣壞鈣化的程度。輕度者無臨床表現(xiàn)：重度病變瓣環(huán)增厚且固定，不能隨心室收縮而變小，二尖瓣活動受限，可引起二尖瓣返流或狹窄，在心尖區(qū)及胸骨左緣下部可聽到收縮期雜音向心底部傳導(dǎo)。本病常有竇房結(jié)及傳導(dǎo)系統(tǒng)退行性變同時存在，而出現(xiàn)竇性心動過緩、房室傳導(dǎo)阻滯、緩慢室率的心房顫動等，少數(shù)患者由于瓣環(huán)鈣質(zhì)松落形成栓子，發(fā)生不同部位的栓塞，較常見的為腦及視網(wǎng)膜動脈栓塞。診斷主要依靠X線與超聲心動圖檢查，X線胸片可發(fā)現(xiàn)二尖瓣環(huán)處有鈣化影。二維超聲心動圖可見在房室交界處前方有一反射強烈的回聲團。與左后室壁同向運動。治療一般無明顯的血流動力學(xué)影響，可不治療，有心力衰竭癥狀者對癥處理。心臟粘液瘤（MyxomaoftheHeart）心臟粘液瘤是臨床上最常見的心臟原發(fā)性腫瘤，多屬良性，惡性者少見。粘液瘤可發(fā)生于所有心臟的心內(nèi)膜面，95％發(fā)生于心房，約75％位于左心房，20％位于右心房，左、右心室各占2.5%。左心房粘液腫瘤常發(fā)生于卵園窩附近，臨床上常因瘤體堵塞二尖瓣口，導(dǎo)致二尖瓣口狹窄或關(guān)閉不全，粘液瘤可發(fā)生于任一年齡，但最常見于中年，以女性多見。病理腫瘤大小不一，多有蒂與心房或心室壁相連，外形多樣，外觀富有光澤，呈半透明膠凍狀。切面呈實質(zhì)性，間有斑片狀出血區(qū)及充滿凝血塊的小囊腔。顯微鏡下可見腫瘤細胞呈星芒狀、梭形、圓形或不規(guī)則形，散在或呈閉索狀分布于大量粘液樣基質(zhì)中，胞核多為單核也可呈多核瘤巨細胞。粘液肉瘤瘤細胞形態(tài)不一，胞核大，染色深，可見核分裂，瘤細胞可浸潤至小血管內(nèi)形成瘤栓。臨床表現(xiàn)本病的臨床表現(xiàn)取決于腫瘤的部位、大小、性質(zhì)及蒂的有無和長短。瘤體大蒂長者易致房室瓣口狹窄或關(guān)閉不全，發(fā)生血流動力學(xué)的改變,出現(xiàn)一系列的癥狀，瘤體小蒂短者，可長期無癥狀。一、癥狀 （一）梗阻癥狀早期常有心悸、氣短、運動耐力減低，左心房粘液瘤如梗阻肺靜脈或二尖瓣口可產(chǎn)生酷似二尖瓣病變的肺瘀血癥狀；陣發(fā)性夜間呼吸困難、咯血絲痰，重者可有頸靜脈怒張，肝腫大及下肢浮腫。右房粘液瘤如梗阻腔靜脈、三尖瓣口可出現(xiàn)與心包積液相似的癥狀；頸靜脈怒張，肝腫大及水腫。本病的梗阻癥狀有隨體位變動而發(fā)作的特點，如有與體位相關(guān)的發(fā)作性眩暈及呼吸困難，腫瘤突然堵塞房室瓣口引起心搏量顯著降低，可發(fā)生突然昏厥或心臟驟停。（二）栓塞粘液瘤碎片或瘤體表面血栓脫落可發(fā)生體、肺循環(huán)的栓塞。左房粘液瘤約有40％發(fā)生栓塞，右房粘液瘤者栓塞少見。（三）全身癥狀主要有發(fā)熱、血沉增快，貧血、體重減輕及血清α2、β球蛋白異常增高，此可能與腫瘤內(nèi)有出血壞死及炎癥細胞浸潤有關(guān)。二、體征（一）心音的改變左房粘液瘤時可出現(xiàn)：①心尖部第一心音亢進。②肺動脈瓣第二心音亢進且分裂。③胸骨左緣下段可聽到舒張早期心音一撲落音，可傳導(dǎo)至心尖部和心底部，為瘤體被推向左室后突然停止。心室壁或瘤蒂振動所產(chǎn)生。此外，心前區(qū)可聽到第四心音。（二）心臟雜音瘤體梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狹窄，當瘤體進入心室腔可出現(xiàn)房室瓣的關(guān)閉不全。關(guān)閉不全可能是腫瘤干擾瓣膜關(guān)閉的結(jié)果，也可能由于腫瘤反復(fù)與瓣膜接觸，在瓣膜上形成瘢痕以致類似慢性風濕性瓣膜炎或甚至引起腱索斷裂，因而在左房粘液瘤，心尖部可聽到舒張期隆隆樣雜音，左側(cè)臥位時增強，右側(cè)臥位時減弱，有時可聽到隨體位改變的收縮期雜音（二尖瓣返流）。右房粘液瘤時，可在胸骨左緣3－4肋間聽到收縮－舒張摩擦樣來回性雜音。左室粘液瘤可在心底部聞及3級噴射性收縮期雜音向頸部傳導(dǎo)，而右室粘液瘤則在胸骨左緣第2－3肋間有2－3級收縮期雜音。實驗室及其他檢查一、化驗貧血、血沉塊、血清蛋白電泳α2及β球蛋白增高。二、心電圖可有心房、心室增大,Ⅰ-Ⅱ度房室傳導(dǎo)阻滯，不完全右束支傳導(dǎo)阻滯的心電圖改變。也可有心房顫動發(fā)生。病情較重者可有ST－T的改變。三、X線左房粘液瘤者有肺瘀血、肺動脈段突出，左房、右室擴大，右房粘液瘤者顯示上腔靜脈陰影增寬，右房、右室擴大。四、超聲心動圖左房粘液瘤在左心腔內(nèi)見到異常的點片狀反射光團，活動于左房、左室之間，收縮期回到左房腔，舒張期達二尖瓣口進入左室，二尖瓣前葉EF斜率減低，左房增大。右房粘液瘤異常反射光團在右心腔內(nèi)，收縮期在右房，舒張期隨三尖瓣向右室方向移動或通過三尖瓣口進入右室腔。右房、右室增大。五、心血管造影選擇性肺動脈造影電影或連續(xù)攝片，可顯現(xiàn)左房內(nèi)占位性充盈缺損陰影，間接證實心房內(nèi)腫瘤，右房粘液瘤一般作腔靜脈或右房造影，也可顯現(xiàn)右房內(nèi)占位性充盈缺損陰影。診斷診斷依據(jù)：①臨床特點；梗阻癥狀、心音及雜音的變化。②超聲心動圖是目前診斷心內(nèi)粘液瘤最好的方法，尤其是二維超聲心動圖能清楚顯示腫瘤輪廓及活動情況。③心血管造影顯示心腔內(nèi)占位性病變，但有一定的假陽性、自有超聲心動圖，心血管造影較少應(yīng)用。鑒別診斷左房粘液瘤應(yīng)注意和二尖瓣狹窄相鑒別。二尖瓣狹窄者常有較響的開瓣音，很少有第四心音，雜音不隨體位而變化，無撲落音，對可疑者如能進行超聲心動圖檢查可以鑒別。左房內(nèi)球形血栓亦易與左房粘液瘤相混淆，在超聲心動圖中可見左房血栓大多出現(xiàn)于左房后壁，它的異常反射光團缺乏隨心動周期迅速移動的特征，左房血栓常伴發(fā)于二尖瓣狹窄，因而也可見二尖瓣活動異常的反射圖形。右房粘液瘤應(yīng)注意與縮窄性心包炎，三尖瓣狹窄，肺動脈瓣狹窄相鑒別，胸骨左緣第3－第4肋間收縮舒張摩擦樣來回雜音，癥狀、雜音與體位改變的相關(guān)等有鑒別診斷價值。治療本病有發(fā)生猝死的危險，故對可疑患者應(yīng)盡早確診，診斷明確后，盡早作心臟腫瘤切除術(shù)，可獲得較好的療效。