雷若氏病的治療

      指導(dǎo)意見：
      雷諾氏癥要考慮結(jié)締組織病的，需要查一下血沉、風(fēng)濕三項(xiàng)、抗核抗體、抗ENA抗體、免疫球蛋白及補(bǔ)體等檢查看看。要用激素誘導(dǎo)緩解，慢作用抗風(fēng)濕藥物如硫酸羥氯喹等長(zhǎng)期治療，要注意保暖，避免受涼
      

      什么是雷諾氏病雷諾(Raynaud)綜合征是指肢端動(dòng)脈陣發(fā)性痙攣。常于寒冷刺激或情緒激動(dòng)等因素影響下發(fā)病，表現(xiàn)為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重，偶見于下肢。雷諾氏綜合征臨床上并不少見。多見于女性，男、女發(fā)病比例約為1∶10。發(fā)病年齡多在20～30歲之間，絕少超過(guò)40歲。大多數(shù)見于寒冷的地區(qū)。好發(fā)寒冷季節(jié)。什么原因引起雷諾氏病雷諾綜合征的病因目前仍不完全明確。寒冷刺激、情緒激素或精神緊張是主要的激發(fā)因素。其他誘因如感染、疲勞等。由于病情常在月經(jīng)期加重，在妊娠期減輕，因此，有人認(rèn)為本癥可能與性腺功能有關(guān)。雷諾氏病有什么癥狀病人常在受冷或情緒激動(dòng)后，手指皮色突然變?yōu)樯n白，繼而發(fā)紫。發(fā)作常從指尖開始，以后擴(kuò)展至整個(gè)手指，甚至掌部。伴有局部發(fā)涼、麻木、針刺感和感覺減退。持續(xù)數(shù)分鐘后逐漸轉(zhuǎn)為潮紅、皮膚轉(zhuǎn)暖、并感燒樣脹前，最后皮膚顏色恢復(fù)正常。熱飲或喝酒，暖和肢體后，常可緩解發(fā)作。一般地，解除寒冷刺激后，皮色由蒼白、青紫、潮紅階段到恢復(fù)正常的時(shí)間大至為15～30分鐘。少數(shù)病人開始即出現(xiàn)青紫而無(wú)蒼白階段，或蒼白后即轉(zhuǎn)為潮紅，并無(wú)青紫。發(fā)作時(shí)橈動(dòng)脈搏動(dòng)不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外，無(wú)其他癥狀。發(fā)病一般見于手指，也可見于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對(duì)稱性為雷諾綜合征的另一重要特征。例如兩側(cè)小指和無(wú)名指常最先受累，繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側(cè)手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數(shù)病人最初發(fā)作為單側(cè)，以后轉(zhuǎn)為兩側(cè)。病程一般進(jìn)展緩慢，少數(shù)病人進(jìn)展較快，發(fā)作頻繁、癥狀嚴(yán)重、伴有指(趾)腫脹，每次發(fā)作持續(xù)1小時(shí)以上，環(huán)境溫度稍降低、情緒略激動(dòng)就可誘發(fā)。嚴(yán)重的即使在溫暖季節(jié)癥狀也不消失，指(趾)端出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)性改變，如指甲畸形脆裂、批墊萎縮、皮膚光薄、皺紋消失、甲指尖潰瘍偶或壞疽。但橈動(dòng)脈始終未見減弱。雷諾氏病需要做哪些檢查（一）實(shí)驗(yàn)室檢查提示全身結(jié)締組織疾病的抗核抗體，類風(fēng)濕因子免疫球蛋白電泳、補(bǔ)體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白，以及庫(kù)姆斯氏(Combs)試驗(yàn)等，應(yīng)作為常規(guī)檢查。（二）特殊檢查1.冷激發(fā)試驗(yàn)：手指受寒降溫后，采用光電容積描記儀(PPG)描記手指循環(huán)恢復(fù)至正常所需的時(shí)間，作為估計(jì)指端循環(huán)情況的簡(jiǎn)單可靠、無(wú)損傷性的檢查方法。試驗(yàn)時(shí)，病人應(yīng)安靜地坐在室內(nèi)(室溫26±2℃)30分鐘，用PPG描記指端循環(huán)波形后，將兩手浸入冰水中1分鐘，立即擦干，然后再每分鐘描記手指循環(huán)共5分鐘，正常人指端循環(huán)在0～2分鐘內(nèi)恢復(fù)到基線，可雷諾綜合征病人，指端循環(huán)恢復(fù)到正常所需時(shí)間要明顯延長(zhǎng)(超過(guò)5分鐘)。正常人指端動(dòng)脈波呈雙向形，即具有主峰波和重波。而雷諾綜合征病人動(dòng)脈波呈單向形，波峰低鈍平坦，甚至消失(圖1～2)。此試驗(yàn)方法，還可用于評(píng)估治療效果，倘若病人用藥后癥狀好轉(zhuǎn)，指端循環(huán)恢復(fù)時(shí)間將見縮短。2.手指濕度恢復(fù)時(shí)間測(cè)定手指受冷降溫后，應(yīng)用熱敏電阻探頭測(cè)定其恢復(fù)至正常溫度所需的時(shí)間，用來(lái)估計(jì)手指血流情況，則為雷諾征診斷提供客觀論據(jù)。95%正常人手指溫度在15分鐘內(nèi)恢復(fù)到基線，而絕大多數(shù)雷諾綜合征病人，手指溫度恢復(fù)到正常所需時(shí)間要超過(guò)20分鐘，該試驗(yàn)還可用于估計(jì)治療效果。3.手指動(dòng)脈造影必要時(shí)，作上肢動(dòng)脈造影，了解手指動(dòng)脈情況，有助于確定雷諾綜合征的診斷。還能顯示動(dòng)脈是否有器質(zhì)性病變。動(dòng)脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法，而且比較復(fù)雜，因此，不宜作為常規(guī)檢查。在特殊檢查中，測(cè)定上肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度，以發(fā)現(xiàn)可能存在的腕管綜合征。手部X線平片有助于發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和手指鈣化癥。如何治療雷諾綜合征治療的最重要方面當(dāng)是針對(duì)原發(fā)病治療。本病的對(duì)癥治療分為藥物療法、生物反饋和手術(shù)，依據(jù)病人具體情況加以選用。1.藥物療法臨床上采用的藥物有下述幾種：⑴普里斯科耳(Priscol)：又名妥拉蘇林，口服每次25～50mg，每日4～6次，飯后服用。局部疼痛劇烈和形成潰瘍的，每次劑量可增至50～100mg。肌注、靜脈或動(dòng)脈內(nèi)注射劑量每次25～50mg，每日2～4次。某些病人可引起潮熱、暈厥、頭眩、頭痛、惡心、嘔吐和雞皮膚等副作用。⑵利血平(reserpine)：因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾征歷史較久、療效較好的藥物?？诜┝肯嗖詈艽蟆ontos報(bào)告口服1mg/d，療程為1～3年，可使癥狀發(fā)作次數(shù)減少；程度減輕。⑶硝苯吡啶(nifedipine)：硝苯吡啶是一種鈣通道阻滯劑，它通過(guò)降低肌細(xì)胞膜上鈣離子貯存部位的貯鈣能力或與鈣結(jié)合能力，使動(dòng)作電位形成和平滑肌收縮受阻，從而使血管擴(kuò)張?？诜?0mg，每日3次，療程2周～3月，臨床研究表明可明顯改善中，重度雷諾綜合征的臨床癥狀。⑷胍乙啶(quanet-hidine)：具有類似利血平的作用，口服每次5～10mg，每日3次。也可與苯氧芐胺(phonoxy-benzamine)合用，每日劑量10～30mg。約80%的病人有效。⑸甲基多巴(methyldopa)：每日劑量為1～2g，大多數(shù)病人可收到預(yù)防雷諾氏綜合征發(fā)作的效果。用藥時(shí)需注意血壓。近來(lái)，一些專家報(bào)道下述藥物治療雷諾氏征也獲得良好療效。①前列腺素：前列腺素E1(PGE1)和前列環(huán)素(PGI2)都具有擴(kuò)張血管和抑制血小板聚集的作用。對(duì)手指感染壞疽的雷諾綜合征療效滿意。靜脈輸注PGE110ng/min，共72小時(shí)。輸注PGI1(7.5ng/kg/min，連續(xù)5小時(shí))每周1次，共3次。療效一般持續(xù)6周。②康力龍(stanozol)：是一種具有激活纖維蛋白溶解酶作用的同化類固醇激素，據(jù)報(bào)道能溶解沉積于指動(dòng)脈的纖維蛋白以及降低血漿粘稠度?？诜?mg，每日2次，共3月。此外，局部涂擦205硝酸甘油軟膏，每日4～6次，經(jīng)臨床使用能明顯減少雷諾征發(fā)作次數(shù)，麻木和疼痛顯著減輕。祖國(guó)醫(yī)學(xué)中藥、針炙等對(duì)本病的治療有一定價(jià)值。外科療法絕大多數(shù)(80～90%)雷諾綜合征病人，經(jīng)內(nèi)科治療后可使癥狀緩解或停止進(jìn)展，僅少數(shù)病人經(jīng)足夠劑量和療程的藥物治療無(wú)效、病情惡化，癥狀嚴(yán)重影響工作和生物，或指端皮膚存在營(yíng)養(yǎng)性改變者，可考慮施行交感神經(jīng)節(jié)切除，但手術(shù)前應(yīng)進(jìn)行血管舒縮反應(yīng)測(cè)定，如果血管舒縮指數(shù)不足，則交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)就不能獲得預(yù)期的效果。據(jù)報(bào)道術(shù)后癥狀能改善者僅占40～60%，但癥狀緩解時(shí)間不長(zhǎng)，往往術(shù)后2年癥狀復(fù)發(fā)；對(duì)伴有動(dòng)脈閉塞性病變的患者療效的肯定；對(duì)伴有結(jié)締組織病的患者療效不佳。參考資料：全民健康網(wǎng)