結(jié)締組織病是什么

      干燥綜合征是一種主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病。B細胞功能亢進導(dǎo)致抗體產(chǎn)生過多等導(dǎo)致。累及口腔、皮膚、關(guān)節(jié)、腎、肺、血液、視覺、消化系統(tǒng)等，導(dǎo)致相應(yīng)器官發(fā)生病變。沒有傳染性。
      

      結(jié)締組織病包括紅斑狼瘡、硬皮病、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、韋格納氏肉芽腫、巨細胞動脈炎及干燥綜合征等。美國風(fēng)濕學(xué)會1982年修訂的風(fēng)濕病分類中，結(jié)締組織病還可包括變應(yīng)性血管炎、貝赫切特氏病、結(jié)節(jié)性非化膿性發(fā)熱性脂膜炎等。結(jié)締組織病具有某些臨床、病理學(xué)及免疫學(xué)方面的共同點，如多系統(tǒng)受累（即皮膚、關(guān)節(jié)、肌肉、心、腎、造血系統(tǒng)、中樞神經(jīng)等可同時受累），病程長，變化多，可伴發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表現(xiàn)。廣義的結(jié)締組織病還包括一組遺傳性的結(jié)締組織病，即由于先天性的缺陷使結(jié)締組織中某種成分（如膠原、彈性蛋白或糖胺聚糖）的生物合成或降解發(fā)生異常而引起的疾病。不知你指的哪一種？
      

      干燥綜合征(SjogrenSyndrome,SS)是一種病因不明的慢性全身性炎性疾病.其特征為口,眼和其他粘膜干燥,并經(jīng)常伴有某些自身免疫特征的風(fēng)濕病(如RA,硬皮病和SLE),可見受累組織內(nèi)淋巴細胞浸潤.干燥綜合征的人群發(fā)病率高達0.4-0.7%，在老年人中可以高達3-4%而以中老年女性為多見。本病有系統(tǒng)性損害時如治療不當(dāng)，可使內(nèi)環(huán)境紊亂，引起嚴(yán)重后果。病因（1）、自身免疫：干燥綜合征病人體內(nèi)檢測出多種自身抗體如抗核抗體、類風(fēng)濕因子、抗RNP抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體等以及高球蛋白血癥，反映了B淋巴細胞本身的功能高度亢進和T淋巴細胞抑制功能低下。另外，本病T淋巴細胞亞群的變化即抑制性T細胞減少，反映了細胞免疫的異常。（2）、遺傳基礎(chǔ)：在對免疫遺傳的研究測定中，醫(yī)學(xué)家發(fā)現(xiàn)人類白細胞抗原中，HLA－DR3、B8與干燥綜合征密切相關(guān)，且這種相關(guān)又因種族的不同而不同，如西歐人與HLA－B8、DR3、DW52相關(guān)，日本人與HLA－DR53相關(guān)，這說明干燥綜合征有遺傳傾向。（3）、病毒感染：目前至少有三種病毒如EB病毒、巨細胞病毒、HIV病毒被認(rèn)為與干燥綜合征有關(guān)，EB病毒能刺激B細胞增生及產(chǎn)生免疫球蛋白。有醫(yī)學(xué)家在原發(fā)性干燥綜合征患者中的涎腺、淚腺、腎臟標(biāo)本中檢測出EB病毒及其DNA基因。主要癥狀1、口腔許多輕癥病人無明顯口腔表現(xiàn)，就是有輕度口干，也常被忽視，較重時出現(xiàn)明顯口干，唾液分泌減少，吃飯時口腔液體分泌少，而不能進干食，舌紅無苔，吞咽困難，可伴有牙齦炎、口角干裂、口臭等。2、眼眼干、癢痛、不流淚、怕光、視力模糊，可見紅眼病、眼睛內(nèi)有潰瘍，有的可以出現(xiàn)突眼等。3、呼吸道鼻子干燥，鼻中分泌物少，結(jié)干痂；咽喉干燥，不愿意發(fā)聲；痰液粘稠，可有氣管炎、間質(zhì)性肺炎、肺不張等。4、消化道吞咽困難，胃腺萎縮，形成萎縮性胃炎，也可以有胰腺炎及肝脾腫大。5、泌尿道可以形成腎臟損害，形成間質(zhì)性腎炎、腎小管性酸中毒，腎性糖尿，腎小球腎炎等。6、神經(jīng)系統(tǒng)中樞神經(jīng)受累者占到25%，周圍神經(jīng)占10-43%，表現(xiàn)有精神障礙、抽搐、偏盲、失語、偏癱、截癱、共濟失調(diào)等。7、肌肉關(guān)節(jié)可以有肌肉疼痛、關(guān)節(jié)疼痛，也有的可以出現(xiàn)周期性麻痹。8、皮膚黏膜及淋巴干燥如魚鱗病樣，有結(jié)節(jié)性紅斑、紫癜、雷諾現(xiàn)象、皮膚潰瘍、陰道干燥萎縮、淋巴結(jié)腫大等。9、假性淋巴瘤及惡性淋巴瘤10、化驗檢查可有貧血、白細胞下降、血小板減少、嗜酸細胞增多、血沉加快、免疫球蛋白IgGIgM增高、循環(huán)免疫復(fù)合物增高、抗核抗體（ANA）陽性，抗SSA及抗SSB陽性，類風(fēng)濕因子（RF）陽性等。診斷標(biāo)準(zhǔn)1、干燥性角膜炎2、口干燥癥3、血清中有下列一種抗體陽性：抗SS-A、抗SS-B、ANA>1：20、RF>1：20，具備以上3條并除外其它疾病者可以確診。常規(guī)治療目前西醫(yī)無特效藥物，可用0.5%甲基纖維素滴眼及涂口腔改善癥狀，未有系統(tǒng)性損害或合并其他自身免疫病時要應(yīng)用皮質(zhì)類固醇（激素），也可應(yīng)用免疫抑制劑、血漿置換術(shù)等方干燥綜合征在中醫(yī)文獻中無相似的病名記載，根據(jù)其臨床表現(xiàn)，當(dāng)屬于中醫(yī)"燥證"范疇。《內(nèi)經(jīng)》首次提出"燥勝則干"的論點，是對燥邪致病病理特點的總概括。中醫(yī)認(rèn)為本病多因燥邪外襲，風(fēng)寒熱邪化燥傷陰，或素體陰虛，稟賦不足，或汗、吐、下后津液傷亡等，使陰津、氣血不足，血瘀絡(luò)痹所致。病理機制多與肝、脾、腎三臟陰陽失調(diào)，陰虛陽盛關(guān)系最為密切。治療上多以滋養(yǎng)肝腎、益氣養(yǎng)陰潤燥、養(yǎng)血活血、化瘀通絡(luò)等法治之。
      
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      屬于風(fēng)濕免疫病.