因右先天性腎發(fā)育不良并伴腎右囊腫

      lga腎病簡介：IgA腎病(又稱IgA系膜腎病)是一組特殊免疫病理類型的原發(fā)性腎小球疾病.臨床表現(xiàn)以血尿最常見,不典型者以急性腎炎綜合征或腎病綜合征形式起病.迄今為止,本病尚無滿意的治療方案.對本病伴有進行性腎功能減退者使用腎上腺皮質(zhì)激素伴或不伴免疫抑制劑的結果并不一致.最近的資料提示對蛋白尿超過1g/d者,施以隔日用藥的腎上腺皮質(zhì)激素對蛋白尿的改善有益.對有IgA沉積的微小病變腎病則有可能緩解蛋白尿.合并使用環(huán)磷酰胺,潘生丁和華福林可減輕蛋白尿而對腎小球濾過率無影響;合并使用環(huán)孢素A也可減少蛋白尿,然也降低肌酐清除率.苯妥英鈉,抗血小板藥物,色苷酸二鈉,二苯基海因等藥物的療效不肯定.雖有報導尿激酶可有保護腎小球濾過率的作用,但遠不能定論.反復發(fā)作扁桃體炎者,扁桃體切除可能是有益的;抗生素預防和治療感染對一些以急性腎炎綜合征和急性腎衰為表現(xiàn)者可能有幫助.一個較小系列觀察發(fā)現(xiàn)使用魚油制劑具有減少蛋白尿和增加腎小球濾過率的作用.嚴重IgA腎?。I小球濾過率每月下降2~4ml/min）使用大劑量免疫球蛋白靜脈滴入期間,可停止腎小球濾過率下降,改善血尿和蛋白尿,可是停藥后常復發(fā).對有高血壓和重度蛋白尿的病例,使用轉(zhuǎn)換酶抑制劑可減慢腎小球濾過率下降速率和減少蛋白尿,所以在重癥IgA腎病中,轉(zhuǎn)換酶抑制劑是首選降壓藥.對血壓正常者轉(zhuǎn)換抑制劑能否有效尚不清楚.
      終末期IgA腎病者接受腎移植后,移植腎很快發(fā)生系膜區(qū)IgA沉積;若供腎者有亞臨床IgA腎病,植入非IgA腎病尿毒癥者后,供腎系膜區(qū)IgA沉積物常迅速消失.移植腎伴復發(fā)性IgA腎病并不必然發(fā)生進行性腎衰,然而腎移植后所施免疫抑制治療,包括環(huán)孢素A也并不能阻止其發(fā)展.對尸體腎移植而言,1年和3年移植腎存活率可達87％和77％,然而個別有抗HLA抗原的IgA抗體的IgA腎移植者,2年移植腎存活率可達100％,有理由認為這些抗HLA抗原的抗體對增加移植腎存活率起了有益的作用.