巨球蛋白血癥的患者平時(shí)都應(yīng)該在..

      中文名稱： 巨球蛋白血癥
      中文又名： 原發(fā)性巨球蛋白血癥
      疾病簡(jiǎn)介
      正常合成和分泌IgM的B細(xì)胞性漿細(xì)胞異常增殖. 在單克隆性丙球蛋白病的患者中,有12%為巨球蛋白血癥.B細(xì)胞NHL病人約有5%血清中可發(fā)現(xiàn)少量單克隆IgM成分.被稱為巨球蛋白血癥性淋巴瘤.此外,IgMM成分偶見(jiàn)于慢性淋巴細(xì)胞性白血病或其他淋巴增生性疾病. 在臨床上巨球蛋白血癥是一種不同于漿細(xì)胞瘤和其他漿細(xì)胞增生性疾病,但酷似淋巴瘤性疾病.其原因不明.男性患者多于女性.中位年齡65歲. 本病許多臨床表現(xiàn)都是由于在血漿中運(yùn)行的大量高分子巨球蛋白而引起的,這些單克隆IgM蛋白中有些是針對(duì)自體的IgG(類風(fēng)濕因子)或Ⅰ抗原(冷凝集素)的抗體. 原發(fā)性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥.系分泌大量單克隆IgM（巨球蛋白）的漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞惡性增生性疾病,常累及B細(xì)胞發(fā)生的部位包括骨髓,淋巴結(jié)和脾臟.主要臨床表現(xiàn)為巨球蛋白所致的高粘滯血癥.本病病因不明.多發(fā)于50歲以上,男性約占2/3.
      治療
      病程殊異,與骨髓瘤相比,較為良性.中位存活期約5~7年.年齡＞60歲,伴有貧血和冷球蛋白血癥患者的伴存活期較短. 患者常需經(jīng)多年治療.如果有高粘滯現(xiàn)象,最初的治療包括用血漿單采法(血漿置換療法)降低血清粘滯性,該療法可迅速有效地糾正高IgM所致的出血和神經(jīng)方面的異常.血漿置換療法常需反復(fù)運(yùn)用. 有些病人要長(zhǎng)期口服烷化劑.常選用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大劑量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6周一次.但可引起骨髓毒性反應(yīng)(見(jiàn)下文).用以治療多發(fā)性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和環(huán)磷酰胺亦可任選一種使用,同時(shí)口服強(qiáng)的松(每日1mg/kg共4天,每隔4~6周一次)可能有裨益.近年研究報(bào)告使用嘌呤拮抗劑氟達(dá)拉濱和2-氯去氧腺嘌呤的療效令人鼓舞,并建議替代治療對(duì)標(biāo)準(zhǔn)口服烷化劑藥物無(wú)效的患者.在某些病例,干擾素可降低M蛋白.