有問(wèn)必答網(wǎng)內(nèi)科消化內(nèi)科胃腸疾病 → 病癥肝豆?fàn)詈俗冃?

病癥肝豆?fàn)詈俗冃?/h1>
保密 | 16個(gè)月 懸賞10個(gè)健康幣 2008-11-02 10:09:11 2人回復(fù) 來(lái)自無(wú)錫市

健康咨詢(xún)描述: 患者性別:

目前一般情況:嘔吐感
病史:脾臟切除

醫(yī)生回復(fù)區(qū)

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2008-11-02 10:15:28 我要投訴

      你好
      肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呙庖吖δ懿糠值拖?部分患者有假性延髓麻痹的癥狀如吞咽困難,飲水返嗆等,特別是長(zhǎng)期臥床的病人更容易患?jí)嫹e性肺炎尿路感染與褥瘡.有錐體外系癥狀的患者,行走困難易跌倒而出現(xiàn)骨折.肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咴诟斡不Т鷥斊谟虚T(mén)靜脈高壓合并食管胃低靜脈曲張者,易出現(xiàn)急性上消化道出血甚至發(fā)生出血性休克;少數(shù)肝臟的解毒能力下降,易出現(xiàn)肝性腦病,肝腎綜合征等;亦有患者由于腦部損害而合并癲癇發(fā)作上述種種并發(fā)癥往往加重病情,嚴(yán)重影響了治療效果,使患者住院時(shí)間延長(zhǎng)如不及時(shí),準(zhǔn)確的處理,部分患者預(yù)后較無(wú)并發(fā)癥的患者差.
      預(yù)防常識(shí):
      本病屬遺傳性疾病,致病因數(shù)造成體內(nèi)銅代謝異常.病變主要侵犯大腦基底節(jié)及肝臟.本病是目前遺傳性疾病中治療效果最好的,但治療不及時(shí)或未經(jīng)治療往往死于肝硬化,肝功能衰竭.由于本病的臨床表現(xiàn)多種多樣,容易誤診,尤其對(duì)以肝臟病變或精神癥狀為首發(fā)的易誤診為肝炎或精神病,對(duì)早期神經(jīng)癥狀不典型者,易誤診為神經(jīng)衰弱.故對(duì)兒童或青年人出現(xiàn)上述神經(jīng),精神癥狀或原因不明的肝硬化應(yīng)想到本病及早進(jìn)行檢查.對(duì)有家族史而無(wú)癥狀的兒童應(yīng)爭(zhēng)取查角膜K-F環(huán),血清銅,銅氧化酶.病人應(yīng)避免食用堅(jiān)果類(lèi)等含銅食物,避免用銅制食具.
      

周紅
周紅 醫(yī)師 擅長(zhǎng): 外科特別是骨外科常見(jiàn)病,骨折恢復(fù)等治療 幫助網(wǎng)友:128580稱(chēng)贊:4036
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2008-11-02 10:14:25 我要投訴

      需要結(jié)合臨床 表現(xiàn)明確診斷并針對(duì)具體情況采取綜合措施治療即可恢復(fù)健康.
      

疾病百科| 肝豆?fàn)詈俗冃?/em>

掛號(hào)科室:神經(jīng)內(nèi)科

溫馨提示:
本病為遺傳性疾病,防治本病應(yīng)及早確診,及時(shí)糾正患者銅代謝的正平衡狀況。

肝豆?fàn)詈俗冃裕℉LD)又稱(chēng)威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報(bào)道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀... 更多>>

病因  治療  預(yù)防  食療  好發(fā)人群:無(wú)特殊發(fā)病群體 常見(jiàn)癥狀:先天性銅代謝障礙、角膜外緣有棕綠色色素環(huán)[詳細(xì)] 是否醫(yī)保:醫(yī)保疾病 治療方法:藥物治療
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