再生障礙性貧血

      對獲得性再障應(yīng)仔細查找病因并加以去除,如避免與有害因素的進一步接觸.再障治療宜采用綜合措施,根據(jù)分型選用下列治療原則.（輕型再障治療以雄激素及環(huán)孢素為主.）
      
      一,支持治療 注意保持個人衛(wèi)生和環(huán)境衛(wèi)生,減少感染機會.有感染征象者,即時應(yīng)用有效抗生素.輸血或成分輸血是支持治療的重要內(nèi)容,嚴重貧血者可給予全血或紅細胞輸注,血小板低于20×109/L ,或有明顯出血傾向者宜及早輸注濃縮血小板,以預(yù)防致命性出血（顱內(nèi)出血）.如擬行干細胞移植,則應(yīng)盡量避免輸血,以提高植入成功率.
      
      二,雄激素治療 適用于慢性或輕型再障,有效率50%~60%.作用機制是提高體內(nèi)紅細胞生成素的水平和直接促進紅系造血.國內(nèi)常用制劑是丙酸睪丸酮和司坦唑醇.丙酸睪丸酮50~100mg,肌肉注射每日或隔日一次.司坦唑醇（康力龍）2~4mg,口服,每日三次,療程不短于4個月.部分患者可產(chǎn)生藥物依賴性,故病情緩解后宜進行維持治療,以減少復(fù)發(fā).雄激素治療的主要副作用是雄性化作用,肝功能損害及水鈉潴留,注射劑有局部硬節(jié),化膿.
      
      三,免疫抑制治療 再障發(fā)病有免疫因素介入,此是免疫抑制治療（immunosuppressive therapy）的理論基礎(chǔ).常用的免疫抑制劑有抗胸腺細胞球蛋白（ATG）或抗淋巴細胞球蛋白（ALG）和環(huán)孢素.主要用于急性或重型再障治療,單獨或序貫應(yīng)用,有效率50%~70%.聯(lián)合用藥效果優(yōu)于單一用藥,一種藥物無效,換用另一種后,約半數(shù)患者仍可有效.ATG或ALG是異種蛋白,副作用有過敏反應(yīng)和血清病等.環(huán)孢素對肝腎有損害作用.國外報道免疫抑制治療的遠期副作用是獲得性克隆性疾病,如PNH和MDS,但國內(nèi)少見.臨床上用于治療重型再障的其他免疫抑制劑還有大劑量甲基潑尼松及大劑量丙種球蛋白.環(huán)孢素對雄激素治療失敗的非重型再障也有一定療效.
      
      四,異基因骨髓移植 適用于急性或重型再障,且有HLA相合供髓者的年輕病人（＜40歲）.50%~70%的患者移植后可獲長期生存.影響異基因骨髓移植療效的主要因素是排斥和移植物抗宿主病.反復(fù)輸血的患者排斥率高,故應(yīng)避免術(shù)前輸血.非親屬臍血干細胞移植治療重型再障已有成功報道.
      
      五,細胞因子 目前臨床上應(yīng)用的造血細胞因子有紅細胞生成素（現(xiàn)不主張應(yīng)用,因再障患者EPO濃度增高）,粒細胞集落刺激因子和粒-單核細胞集落刺激因子.單用造血刺激因子治療重型再障效果不確切,與免疫抑制治療聯(lián)合應(yīng)用可能提高療效.
      
      六,其他 包括中醫(yī)藥和某些改善微循環(huán)（造血微環(huán)境）的藥物,多用于治療慢性再障.雖國內(nèi)屢有報道,但因缺乏嚴格的前瞻性隨機病例對照研究資料,故其價值有待進一步評估.
      
      【預(yù)后】總體來說,再障仍屬難治性血液病的范疇.再障的預(yù)后依其分型而不同.重型再障在有效治療出現(xiàn)前,預(yù)后惡劣,多數(shù)患者在一年內(nèi)死亡.主要死亡原因是顱內(nèi)出血和嚴重感染.隨著骨髓移植和免疫抑制治療等有效療法的臨床應(yīng)用,重型再障的預(yù)后已有較大改善.慢性再障進展緩慢,經(jīng)治療后約70%~80%患者病情可獲不同程度的改善,唯血小板較難完全恢復(fù).少數(shù)患者可獲完全緩解.
      

      中西藥結(jié)合治療效果好.(雄激素加中藥)