腦血管畸形

      你好：關于腦血管畸形的問題，回答如下：腦血管畸形是腦血管先天性、非腫瘤性發(fā)育異常。是指腦血管發(fā)育障礙而引起的腦局部血管數(shù)量和結構異常，并對正常腦血流產(chǎn)生影響。其破裂出血主要表現(xiàn)為腦內(nèi)出血或血腫。其多見于年輕人，得到確診年齡平均20－40歲。腦血管畸形分為四類：1.動靜脈畸形。2.海綿狀血管瘤。3.毛細血管擴張癥。4.靜脈畸形。其中以動靜脈畸形最常見。1.動靜脈畸形的病因機病理：動靜脈畸形是由一團動脈、靜脈及動脈化的靜脈樣血管組成，動脈直接與靜脈交通，其間無毛細血管。動靜脈畸形是一種先天性疾患，是胚胎時期（第4－8周）血管發(fā)育異常造成。動靜脈畸形的出血與其體積的大小及其引流靜脈的數(shù)目、狀態(tài)有關。即中小型（＜4cm）的容易出血；引流靜脈少、狹窄或缺乏正常靜脈引流者容易發(fā)生出血。2.動靜脈畸形的臨床表現(xiàn)：小的動靜脈畸形常無癥狀，甚至相當大的動靜脈畸形也可無癥狀。其癥狀主要是因畸形血管團的部位、大小、有否出血或缺血等而定。A.出血。是顱內(nèi)動靜脈畸形的最常見癥狀。半數(shù)以上患者在16－35歲發(fā)病，其主要表現(xiàn)為腦內(nèi)出血或血腫。但總體來說，動靜脈畸形的出血機會較顱內(nèi)動脈瘤少，初次出血的死亡率也較動脈瘤低得多，故預后較好。B.頭痛。主要是顱內(nèi)出血引起。但有的患者在出血前即有持續(xù)頭痛。C.癲癇。動靜脈畸形患者發(fā)生癲癇的原因為：動靜脈短路使其周圍局部腦組織缺血（盜血），鄰近腦組織膠質樣變的結果。而腦出血亦可造成癲癇發(fā)作。D.局部癥狀。主要由于動靜脈畸形的部位而決定，可有肢體偏癱、失語等等。3.動靜脈畸形好發(fā)部位：動靜脈畸形可發(fā)生在硬腦膜、腦皮質、皮質及腦室、半球深部、小腦及腦干。最常見于大腦半球，約為70－90％。4.動靜脈畸形的診斷：A.CT掃描：動靜脈畸形破裂出血的患者在CT掃描上通常表現(xiàn)為腦出血或腦內(nèi)血腫。而動靜脈畸形無出血患者，CT平掃可見團狀聚集或彌散分布的蜿蜒及點狀高密度影，其間為正常的腦組織密度。注藥后可見畸形血管不規(guī)則增強的部分影像。但動靜脈畸形本身無占位效應，這是其與腫瘤之間的區(qū)別。B.MRI：MRI檢查能夠對顯示畸形血管團大小、出血、及其病灶與周圍的關系。其主要診斷依據(jù)是蜂窩狀或葡萄狀血管流空低信號影像。C.腦血管造影：是診斷動靜脈畸形的最重要方法。其能夠明確動靜脈畸形的供血動脈、畸形血管團、深、淺靜脈引流、及其伴隨的血管疾患。對動靜脈畸形的治療有決定作用。5.動靜脈畸形的治療：顱內(nèi)動靜脈畸形因其以腦出血為主要癥狀，故當患者以腦出血就診時，如腦血腫量較大，需急診開顱，清除腦內(nèi)血腫，以挽救患者生命。但手術是以清除血腫為主要目的，因術前不了解畸形血管的情況，不宜強行切除畸形血管，以免造成術中大出血。對于經(jīng)腦血管造影明確診斷的動靜脈畸形的治療主要有以下幾種方法：1）內(nèi)科保守治療；2）開顱手術；3）血管內(nèi)拴塞治療；4）伽瑪?shù)吨委?。A.內(nèi)科保守治療。適應癥是：1）病人除有癲癇外無其他癥狀，且對抗癲癇藥物治療的反應良好的；2）病人年齡過高，或有全身疾病，不能耐受手術的；3）神經(jīng)癥狀嚴重損傷或長期昏迷，手術對改善病情無所補益的；4）畸形血管位于重要的功能區(qū)，術后肯定會造成嚴重的神經(jīng)功能損傷，且術前癥狀不明顯的，可以暫不手術，內(nèi)科保守治療。其治療主要為對癥及抗癲癇治療。B.開顱手術治療：畸形血管切除術是當前治療動靜脈畸形的最可靠的方法。其主要目的是切除畸形血管，防止再次出血和清除血腫，對制止或改善盜血現(xiàn)象和控制癲癇發(fā)作有一定作用。手術治療動靜脈畸形可能發(fā)生的問題：1）術中大出血。2）動靜脈畸形切除不完全。3）正常灌注壓突破綜合癥。是指由于畸形血管長期盜血，鄰近的小動脈處于持續(xù)擴張狀態(tài)，腦血管損失了自動調節(jié)能力，一旦動靜脈畸形被切除，腦血管灌注壓升高，腦動脈不能反應性收縮，而造成腦過度灌注，出現(xiàn)彌漫性腦水腫和小動脈破裂出血等。手術治療的效果：影響手術效果的原因有：畸形血管團的大小、深淺、部位、供血動脈的來源及多少、引流到靜脈系統(tǒng)的方式及靜脈本身的畸形、術前神經(jīng)功能障礙的程度和患者的健康狀況、以及手術技巧、手術者個人經(jīng)驗等等。目前神經(jīng)外科手術治療動靜脈畸形均采用顯微手術治療，手術死亡率約為1％左右，手術全切率約90％。動靜脈畸形切除后，再出血的發(fā)生率很低，約為2％。C.血管內(nèi)拴塞治療：其原理是利用畸形血管內(nèi)阻力低，血流量大，供血動脈管徑較正常粗大，易于導管進入，栓子形成永久性堵塞，使病灶縮小，甚至消失。但通常動靜脈畸形是不能用拴塞治療根治的。其適于腦內(nèi)小的或功能區(qū)的動靜脈畸形，或配合手術切除使用，作為手術切除前的一個步驟。對于巨大動靜脈畸形的拴塞治療，其作用為：1）預防切除巨大血管畸形后可能會發(fā)生的正常灌注壓突破；2）拴塞了部分供血動脈使術中出血減少；3）拴塞后畸形血管團部分塑形化，易于手術分離。拴塞治療常見的并發(fā)癥有：頸動脈內(nèi)發(fā)生拴塞、腦動脈痙攣，栓子進入正常腦動脈引起腦梗塞并產(chǎn)生癥狀，栓子也可以進入肺循環(huán)。部分患者的畸形血管拴塞不完全，仍有再出血的可能。D.伽瑪?shù)吨委煟浩湓硎抢觅が斏渚€從眾多的小孔射出，使其聚集在病變部位，使局部病變組織或血管發(fā)生損毀、壞死、皺縮、拴塞而達到治療的目的。伽瑪?shù)吨委熯m應于深部、小的動靜脈畸形的患者（通常2cm以下）。伽瑪?shù)吨委熀蟮幕颊?，通常需?－2年的時間畸形血管團才能完全閉塞。故因畸形血管團不會立即消失，所以對于破裂出血的動靜脈畸形的患者，仍有可能有再次破裂出血的可能性。但隨著畸形血管的逐步閉塞，出血的可能性會逐步降低，出血量也會逐步減少。此種治療的優(yōu)點是創(chuàng)傷小，可適用不能手術的患者。缺點是恢復期太常，放射過量會引起腦組織的破壞和功能障礙。我的回答供你參考。