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遺傳性凝血因子Ⅶ缺乏怎么回事？

男 | 33歲 2013-07-27 11:47:02 1人回復(fù) 來(lái)自

健康咨詢(xún)描述： 去年的時(shí)候我的朋友在醫(yī)院檢查出有遺傳性你學(xué)因子X(jué)I缺乏的疾病，但沒(méi)有什么不適感，所以沒(méi)注意，但是沒(méi)想到前幾天就發(fā)現(xiàn)這個(gè)病的癥狀！

想得到怎樣的幫助：遺傳性凝血因子缺乏的患者是怎么回事?

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2013-07-27 11:50:25 我要投訴

      你好：(一)發(fā)病原因常染色體隱性遺傳，凝血因子Ⅺ缺乏。(二)發(fā)病機(jī)制凝血因子Ⅺ(曾名“血漿凝血活酶前體”)，由同源二聚體組成，分子量為12500～16000，在肝中合成，但是，不依賴(lài)于維生素K,FⅪ與高分子量激膚原(HMWK)，激膚釋放酶原(PK)和FⅪ一起組成所謂接觸因子。
      

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