什么是小兒血管角質(zhì)瘤綜合征？

      你好，血管角質(zhì)瘤綜合征是指一種由α-半乳糖苷酶缺乏引起的性染色體遺傳性疾病，主要表現(xiàn)為神經(jīng)酰胺三己糖苷脂在全身各組織(特別在血管的內(nèi)皮、周皮和平滑肌細(xì)胞，而網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞受累較輕)中沉積。
      

      病情分析：
      你好，根據(jù)描述應(yīng)該是得了小兒血管角質(zhì)瘤綜合征
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      你好，兒童期或青春期起病，最早為6歲。可有反復(fù)發(fā)熱、出汗減少、四肢燒灼樣感覺(jué)異常、肢端疼痛和腎功能衰竭，甚至發(fā)生腦血管栓塞。皮損主要在下腹、大腿和陰囊部位出現(xiàn)小紅點(diǎn)，呈丘疹樣紫癜。