腦白質(zhì)腎上腺營(yíng)養(yǎng)不良癥可以醫(yī)嗎
保密 | 0個(gè)月 2008-07-27 03:59:00
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來(lái)自未知
健康咨詢(xún)描述： 腦白質(zhì)腎上腺營(yíng)養(yǎng)不良癥可以醫(yī)嗎?會(huì)有生命危險(xiǎn)嗎?請(qǐng)幫忙!!!
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醫(yī)生回復(fù)區(qū)
2008-07-27 08:57:28 我要投訴
腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥在遺傳性腦病中占有較大比例. 其發(fā)病機(jī)理是 ,細(xì)胞過(guò)氧化物酶有結(jié)構(gòu)或者活性缺陷,導(dǎo)致血液中脂肪酸燃燒不完全,使血漿中長(zhǎng)鏈脂肪酸異常增高,造成中樞神經(jīng)進(jìn)行性脫髓鞘.腎上腺皮質(zhì)萎縮或者發(fā)育不良. 目前還沒(méi)有太有效的藥物治療,必要時(shí)可以考慮作骨髓移植.
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