急性早幼粒細(xì)胞白血病怎么治療

      1．治療原則：對于慢粒的治療不必操之過急，白細(xì)胞計數(shù)在100×109／L以下的患者不需立刻治療、因為循環(huán)中主要是成熟的粒細(xì)胞，其體積較原始細(xì)胞小且具有較好的變形能力，白細(xì)胞計數(shù)在200×109／L以上者需采取積極治療措施。當(dāng)前以采用細(xì)胞毒藥物作化療為主。對于那些因白細(xì)胞極度增生而出現(xiàn)的癥狀，如有陰莖異常勃起、呼吸窘迫、視力模糊、心理變態(tài)等，則應(yīng)在進(jìn)行急性的白細(xì)胞除去術(shù)的基礎(chǔ)上聯(lián)用骨髓抑制劑進(jìn)行治療。2．化學(xué)治療：有效的藥物有BUS(馬利蘭)、HU(羥基脲)、CTX、CLB、6－MP(6－巰基嘌呤)、MMC(絲裂霉素)。其中以BUS為首選藥物，其次為HU。BUS是目前最有效的藥物，緩解率在95％以上，服用方便為此藥之優(yōu)點。用法為2mg每日3次，一直用至白細(xì)胞降至14×109／L以下停用或間歇給藥。一般規(guī)律是用藥1～2周自覺癥狀好轉(zhuǎn)，4～6周明顯好轉(zhuǎn)。當(dāng)白細(xì)胞減至10×109／L時，減量至1～2mg／d，一直維持2～3個月。停藥后，如白細(xì)胞波動在10～50×109/L間，可考慮小劑量維持1年以上。白細(xì)胞減少到5～10×109／L血小板在100×109/L以下，或者有慢粒急變傾向才應(yīng)停藥。馬利蘭的毒副作用主要是骨髓抑制，特別是血小板減少。個別病人雖用藥量不大也會出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，恢復(fù)較慢。長期服用此藥可引起肺纖維化，皮膚色素沉著。類似慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的癥狀，精液缺乏或停經(jīng)。HU開始劑量為每日3g，口服。用后白細(xì)胞數(shù)下降很快。當(dāng)降至20×109／L左右時，將劑量減至一半；降至10×109/L時，將劑量再減少。維持劑量約每日0．5～1．0g。一般不完全停藥，因停藥后白細(xì)胞計數(shù)很快上升。此藥優(yōu)點是作用快；如果白細(xì)胞下降過多，停藥后能很快上升；副作用少。缺點是需經(jīng)常驗血以指導(dǎo)治療。另外，亦可聯(lián)合α-IFN(α－干擾素)治療慢粒。方法，口服HU2．0～6．0g／d，同時皮下注射。α-IFV300萬u，iv，每周3次，應(yīng)用8～32周。當(dāng)白細(xì)胞降至10×109/L，HU減少繼續(xù)用1～2周，根據(jù)情況停用或用小劑量。HU維持量為0．5～1．0／d，有條件者可繼續(xù)用。α-IFN300萬u，iv，每周一次。用藥期間每周查血常規(guī)2次，骨髓象每4周檢查一次。3．放射治療：深部x線，用深部x線對全身和局部的肝脾區(qū)以及浸潤部位照射。脾區(qū)照射開始劑量為50cGy，以后每日或隔日100～200cGy。白細(xì)胞降至20×109/L時停止。對化療效果不佳或復(fù)發(fā)的可以用放療，據(jù)報道，其療效不低于BUS。核素32P治療，僅用于對BUS及脾區(qū)放療效果不佳者。32P劑量是根據(jù)白細(xì)胞增多程度而定，若白細(xì)胞總數(shù)＞50×109／L，32P的開始劑量為1～2.5mCi，靜注。2周后再用1～1．5mCi，以后每隔2周給同樣劑量1次，待白細(xì)胞降至20×109／L時停用。在緩解期間，每1～3個月觀察1次，當(dāng)白細(xì)胞＞25×l09/L時，可再給1～1．5mCi。4.脾切除術(shù)：脾臟可能是慢粒急變的首發(fā)部位，切除脾臟可能延緩急變和延長患者存活期。切除脾臟的手術(shù)指征：①確診為慢粒者；②對化療反應(yīng)良好；③65歲以下且無大手術(shù)禁忌癥者。慢粒急變是手術(shù)的禁忌癥。5．骨髓移植：年齡在45～50歲在慢性期的病人，以親兄弟姐妹HLA相同的異基因骨髓作移植。移植成功者，一般能獲得長期的生存或治愈。6.其他治療：化療前如果白細(xì)胞數(shù)在500×109/L以上，可先用血細(xì)胞分離機(jī)作白細(xì)胞除去術(shù)以迅速降低白細(xì)胞數(shù)，避免白細(xì)胞過多可能阻塞微血管而引起的腦血管意外的危險?；熼_始時，特別是用Hu治療時，宜同時加用別嘌呤醇0．1g每日3次，以防止細(xì)胞破壞過多過速而引起尿酸腎癥。7．慢粒急變的治療：慢粒急變的治療比急性白血病的治療困難，完全緩解僅10.7％，目前慢粒急變的治療方案如下：Ara－c(環(huán)阿糖胞苷)100mg／m2·d，第1～14天；ADM(阿霉素)30mg／m2·d，第1～3天;VCR2mg，第1天；上述藥物相繼靜脈輸注。PDN40mg／m2·d，分次口服，第l～7天?！绢A(yù)后】未經(jīng)治療的患者的中數(shù)生存時間約為3．1年。無論化療或放療，初次治療的效果卻非常顯著，癥狀、體征可完全消失，血象、骨髓象恢復(fù)正?；蚪咏?，在發(fā)生急變之前，體力的恢復(fù)和一般健康情況往往都很好。但是生命的延長不多，中數(shù)生存時間約3～4(范圍l～10年)年，約15％可生存至5年或更長。Ph'染色體陰性的病人預(yù)后特別差。急變一旦發(fā)生后，大多于幾周至幾月內(nèi)死亡。骨髓移植改變預(yù)后的情況前面已述。（以上出自求醫(yī)問藥）