兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤

      你好約75%的神經(jīng)母細(xì)胞瘤患者在5歲以下.某些患者有家族傾向性.大約65%的腫瘤起源于腹部,15%~20%起源于胸部,其余15%起源于不同的部位例如頸部,骨盆等.原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)母細(xì)胞瘤極少見.許多神經(jīng)母細(xì)胞瘤產(chǎn)生兒茶酚胺,可測得患兒尿中兒茶酚胺分解產(chǎn)物濃度升高.神經(jīng)節(jié)瘤一般發(fā)生于成人,是一種充分分化的,良性的,不同于神經(jīng)母細(xì)胞瘤的腫瘤.癥狀,體征和診斷癥狀和體征取決于腫瘤的部位和病期,如腹部腫塊,或由于胸腔腫瘤造成的呼吸困難.偶爾癥狀和體征是有腫瘤轉(zhuǎn)移而引起,如由于肝轉(zhuǎn)移致肝臟腫大；由于骨轉(zhuǎn)移而骨骼疼痛；或由于骨髓轉(zhuǎn)移致面色蒼白(貧血),皮膚出血點(血小板減少癥)和白細(xì)胞減少癥.可發(fā)生腫瘤內(nèi)出血或壞死,腹部腫瘤可能超過中線.其他少見的轉(zhuǎn)移部位有皮膚和腦.患兒偶爾會表現(xiàn)出類新生物綜合征如斜視-眼震顫-肌陣攣,水樣瀉,或高血壓.由于腫瘤直接浸潤脊髓也可表現(xiàn)出局部的神經(jīng)系統(tǒng)缺陷癥狀.診斷性檢查包括超聲波和CT探查原發(fā)腫瘤的性質(zhì)和范圍.以下檢查用于可評估轉(zhuǎn)移病灶：從多個部位抽取骨髓檢查,骨骼探查,骨掃描,CT,有時還可用131I金屬碘苯胍掃描.＞65%的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高；同時伴有高香草酸升高者占90%以上.雖然單次的尿液檢查通常已足夠,但收集24小時尿液也有價值.當(dāng)腫瘤切除后,應(yīng)取部分腫瘤作DNA指數(shù)(定量地測定染色體含量)和MYCN原癌基因擴增分析.鑒別診斷包括Wilms瘤,腎臟腫塊,橫紋肌肉瘤,肝細(xì)胞瘤,白血病以及起源于生殖系統(tǒng)的腫瘤.預(yù)后和治療局限性原發(fā)性腫瘤的手術(shù)切除能提供最好的治愈機會.患兒1歲以下,疾病早期和MYCN原癌基因擴增缺失則預(yù)后較好.對大齡患兒(如＞1歲)和疾病晚期的患兒常需要進行化學(xué)治療.疾病晚期需要使用化療藥物(如長春新堿,環(huán)磷酰胺,阿霉素和順氯氨鉑)以及放射治療.很高興在這個健康網(wǎng)絡(luò)中認(rèn)識你也很高興為您服務(wù)!有什么疑問請再次提出!希望我的建議可以幫助你減輕心理上的壓力!祝早日康復(fù)!