我父親2011年11月28日因脾臟巨大到北京協(xié)和醫(yī)院就診

      病情分析：
      這是一種由基因或基因突變引起的遺傳疾病。正常情況下，β-葡萄糖腦苷脂酶把葡萄糖腦苷脂分解成葡萄糖和神經(jīng)酰胺。有戈謝病的患者不能產(chǎn)生這種酶，因而也不能分解相應(yīng)脂肪，此種脂肪貯積在肝臟、脾和骨髓中，導(dǎo)致多種器官受累、發(fā)病。
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      酶替代治療（ERT）是對(duì)戈謝病第一有效治療方法，治療由根據(jù)研究提供的改性型葡糖腦苷脂酶組成。治療每隔兩周治療一次，每次花1-2小時(shí)，可以緩解戈謝病的癥狀。除此之外就是對(duì)癥支持治療。
      

      你好，很高興為你解答。這種疾病需要終身用藥。治療費(fèi)用相當(dāng)昂貴。如果不接受治療，等待的只有死亡。要到正規(guī)的省屬醫(yī)院血液科治療。
      

      是一種由基因突變引起的遺傳疾病.基因在正常情況下負(fù)責(zé)葡糖腦苷脂酶的作用,這種酶幫助人體分解成名為葡糖腦苷脂的脂肪.有戈謝病的患者,不能產(chǎn)生這種酶,因而也不能分解脂肪,這樣就把脂肪累積在肝臟,脾和骨髓中.戈謝病能導(dǎo)致疼痛,疲勞,黃疸,骨損傷,貧血甚至死亡.治療只要在門(mén)診部進(jìn)行.每隔兩周治療一次,每次花1—2小時(shí).酶取代療法能停止和經(jīng)常逆轉(zhuǎn)戈謝病的癥狀,讓患者享受更好的生活質(zhì)量.
      
      以上是對(duì)“我父親2011年11月28日因脾臟巨大到北京協(xié)和醫(yī)院就診”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！