成人斯蒂爾病這個(gè)病是

      斯蒂爾病成人斯蒂爾病是一種少見(jiàn)類型的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，臨床表現(xiàn)類似于全身起病型的幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎.它表現(xiàn)為咽痛，不明原因的突然高熱，達(dá)39~40℃以上，發(fā)熱可持續(xù)數(shù)周或數(shù)月不等，伴有軀干、4肢皮疹，不癢，隨熱退而消失，多數(shù)患者有肝、脾、淋巴結(jié)腫大，血象白細(xì)胞數(shù)升高，亦可呈類白血病反應(yīng)，血沉增快，類風(fēng)濕因子陰性.關(guān)節(jié)癥狀開(kāi)始不突出，一般只有少數(shù)關(guān)節(jié)受累，多為膝、踝、腕等大關(guān)節(jié)，部分病人只有關(guān)節(jié)疼痛而無(wú)腫脹，可隨發(fā)熱消退而減輕.大部分患者在發(fā)熱數(shù)周、數(shù)月甚至數(shù)年后可發(fā)展為典型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎.此型患者存在周期發(fā)作與緩解交替過(guò)程.高熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛和白細(xì)胞增高，4條中符合3條，并排除其他原因如感染、腫瘤等原因引起發(fā)熱后才能診斷成人斯蒂爾病.一、日本成人斯蒂爾病研究委員會(huì)關(guān)于成人斯蒂爾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要標(biāo)準(zhǔn)：1.發(fā)熱≥39℃，并持續(xù)一周以上2.關(guān)節(jié)痛持續(xù)2周以上3.典型皮疹4.白細(xì)胞增高≥10×109/L，包括中性粒細(xì)胞≥0.80次要標(biāo)準(zhǔn)：1.咽痛2.淋巴結(jié)和/或脾腫大3.肝功能異常4.類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性排除：1.感染性疾?。ㄓ绕涫菙⊙Y和傳染性單核細(xì)胞增多癥）2.惡性腫瘤（尤其是惡性淋巴瘤、白血病）3.風(fēng)濕?。ㄓ绕涫嵌喟l(fā)性動(dòng)脈炎，有關(guān)節(jié)外征象的風(fēng)濕性血管炎）具有以上5項(xiàng)或5項(xiàng)以上標(biāo)準(zhǔn)，其中至少應(yīng)有2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)，并排除上述所列疾病，即可確診.【治療】一.非甾體類抗炎藥非甾體抗炎藥對(duì)部分患者能取得良好療效，如控制發(fā)熱，減輕全身癥狀和關(guān)節(jié)炎癥.但不能完全控制多數(shù)患者的高熱和皮疹，且應(yīng)用劑量較大，常引起嚴(yán)重的副作用，故不是治療本病的有效藥物.2、糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素是治療本病的主要藥物，當(dāng)出現(xiàn)下列情況時(shí)，應(yīng)及時(shí)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素.如非甾體類藥物療效不佳或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，肝功能異常、大量心包積液、心肌炎、肺炎、血管內(nèi)凝血或其他臟器損害等.強(qiáng)的松劑量需要1mg2mg/(kg•d)方能有效,足量的糖皮質(zhì)激素可在第2天或一周內(nèi)控制發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)痛等癥狀，但使實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)恢復(fù)正常往往需要較長(zhǎng)時(shí)間.待癥狀消失及實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)正常后再開(kāi)始緩慢減少?gòu)?qiáng)的松劑量，每一至2周減藥2.5mg5mg，后期減藥更要謹(jǐn)慎，最后用有效的小劑量維持一段較長(zhǎng)時(shí)間.3、免疫抑制劑及慢作用藥物為了增強(qiáng)療效，減少糖皮質(zhì)激素用量和副作用，在病情基本控制后可并用小劑量免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤多甙等.4、其他方法對(duì)于嚴(yán)重的成人斯蒂爾病的患者可試用大劑量免疫球蛋白靜脈注射或環(huán)胞霉素A治療.靜脈注射免疫球蛋白200400mg/kgd連續(xù)35天，必要時(shí)4周重復(fù).也可聯(lián)合中醫(yī)中藥治療.