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骨髓纖維化是由于某中異常刺激使造血干細胞發(fā)生異常反應(yīng)導致纖維組織增生甚至新骨形成骨髓造血組織受累最終導致造血功能衰竭，主要病理為骨髓纖維化及脾肝淋巴結(jié)的髓外造血。骨髓纖維化的發(fā)生是由中心逐向外周發(fā)展先從脊柱肋骨骨盆及股骨肱骨的近端骨骺開始以后逐步蔓延至四肢骨骼遠端。晚期骨髓纖維化和骨質(zhì)硬化期MF終末期以骨質(zhì)的骨小梁增生為主占骨髓的30%～40%纖維及骨質(zhì)硬化組織均顯著增生髓腔狹窄除巨核細胞仍可見外其他系造血細胞顯著減少此期骨髓基質(zhì)成分中聚合蛋白為主主要表現(xiàn)纖維連接蛋白外連接蛋白和TENASCIN分布增加。
指導意見：
1概述：纖維化（fibrosis）可發(fā)生于多種器官，主要病理改變?yōu)槠鞴俳M織內(nèi)纖維結(jié)締組織增多，實質(zhì)細胞減少，持續(xù)進展可致器官結(jié)構(gòu)破壞和功能減退，乃至衰竭，嚴重威脅人類健康和生命。 機體器官由實質(zhì)和間質(zhì)兩部分構(gòu)成。實質(zhì)是指器官的主要結(jié)構(gòu)和功能細胞（如肝臟的實質(zhì)細胞就是肝細胞），間質(zhì)由間質(zhì)細胞和細胞外基質(zhì)（主要有膠原蛋白、蛋白聚糖、糖胺聚糖、糖蛋白和彈性蛋白）構(gòu)成，分布在實質(zhì)細胞之間，主要起機械支
醫(yī)生詢問：
疾病百科| 骨髓纖維化（別名：髓纖，骨髓硬化癥，慢性特發(fā)性骨髓纖維化）
溫馨提示：
加強預防，應(yīng)積極，耐心，持久，規(guī)范地治療，防止病情進一步發(fā)展變化。
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