健康咨詢描述: 肝脾腫大,面色萎黃,身體無力(5歲發(fā)現(xiàn)癥狀)
曾經(jīng)的治療情況和效果: 脾臟以開刀切除,血在7克左右波動(dòng),面色仍很萎黃,體虛無力
想得到怎樣的幫助:吃什么藥治療好,該怎么治療,平時(shí)應(yīng)注意怎么保?。?/p>
指導(dǎo)意見:
輕型地貧無需特殊治療。中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療。輸血和去鐵治療,在目前仍是重要治療方法之一。藥物治療
1.鐵螯合劑常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收。通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞1年或10~20單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估,如有鐵超負(fù)荷則開始應(yīng)用鐵螯合劑。去鐵胺,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí),或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時(shí);每周5~7天,長期應(yīng)用?;蚣尤爰t細(xì)胞懸液中緩慢輸注。去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長期使角偶可致白內(nèi)障和長骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退。維生素C與螯合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用。2.基因活化治療應(yīng)用化學(xué)藥物可增加γ基因表達(dá)或減少α基因表達(dá),以改善β地貧的癥狀,已用于臨床的藥物有羥(經(jīng))基脲、5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在研究中。手術(shù)治療
脾切除對(duì)血紅蛋白H病和中間型β地貧的療效較好,對(duì)重型β地貧效果差。脾切除可致免疫功能減弱,應(yīng)在5~6歲以后施行并嚴(yán)格掌握適應(yīng)證。其他治療
1.紅細(xì)胞輸注輸血是治療本病的主要措施,最好輸入洗滌紅細(xì)胞,以避免輸血反應(yīng)。少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧。對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中、高量輸血,以使患兒生長發(fā)育接近正常和防止骨骼病變。其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上。但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵螯合劑治療。2.造血干細(xì)胞移植異基因造血干細(xì)胞移植是目前能根治重型β地貧的方法。如有HLA相配的造血干細(xì)胞供者,應(yīng)作為治療重型β地貧的首選方法。
地中海貧血是一種易防難治的病情,輕型無癥狀可不用治療,重型地中海貧血要進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。不進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的患者只能依靠輸血,由于長期輸血會(huì)導(dǎo)致鐵沉積在肝、脾等器官內(nèi),引起這些器官功能衰竭,所以需規(guī)律使用除鐵劑去鐵治療,定期抽血化驗(yàn)血清鐵蛋白,盡量延緩鐵沉積。
長期反復(fù)輸血、代償性的骨髓紅系增生過盛、口服鐵劑導(dǎo)致腸道吸收鐵增加,會(huì)引起體內(nèi)鐵過多,這些過多的鐵會(huì)沉積在心肌、肝、胰臟、大腦等全身各處器官,引起一種血色病——常會(huì)出現(xiàn)面色鐵青、心力衰竭、肝硬化、糖尿病,兒童會(huì)出現(xiàn)生長發(fā)育障礙,尤其是骨骼發(fā)育,其中心力衰竭是患者死亡的主要原因,因此需及時(shí)應(yīng)用鐵鰲合劑治療,增加鐵從尿液和糞便的排出,這就是去鐵治療。
由于貧血,導(dǎo)致患者的機(jī)體耐受力有不同程度的降低,所以在生活中,患者要注意休息,勞逸結(jié)合,避免過度疲勞,預(yù)防感染和其他疾病的發(fā)生。平時(shí)要攝入富含造血原料的食物,主要是選擇含葉酸、維生素B12、鐵豐富的食物,如新鮮的綠葉蔬菜含有豐富的葉酸及維生素B12,動(dòng)物血、動(dòng)物肝臟、蛋黃、瘦肉、深顏色的蔬菜含鐵豐富,動(dòng)物來源鐵更易吸收。
根據(jù)你的癥狀描述,患者是5歲發(fā)病,肝脾腫大,面色萎黃,身體無力,現(xiàn)脾臟已切除,血色素在7克左右波動(dòng),屬于中型地中海貧血患者。輕型地中海貧血無需特殊治療,中間型可采取輸血和去鐵治療,在平時(shí)的生活中注意休息和營養(yǎng)、積極預(yù)防感染,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E。重型地中海貧血應(yīng)進(jìn)行造血干細(xì)胞移植,否則只能依靠輸血和去鐵治療。
平時(shí)要攝入富含造血原料的食物,主要是選擇含葉酸、維生素B12、鐵豐富的食物,如新鮮的綠葉蔬菜含有豐富的葉酸及維生素B12,動(dòng)物血、動(dòng)物肝臟、蛋黃、瘦肉、深顏色的蔬菜含鐵豐富,其中動(dòng)物來源鐵更易吸收;要適量進(jìn)食富含蛋白質(zhì)、維生素C、銅的食物,如蛋類、乳制品、魚類、水果、芹菜等;還要確保胃腸道的消化吸收功能正常,且應(yīng)堅(jiān)持適量的原則,不可大補(bǔ)。不要食用牛奶及抑制胃酸的藥物如西咪替丁、奧美拉唑等。不要過量飲茶,飲濃茶不利于鐵的吸收,但不管什么原因引起的貧血,造血原料的缺乏都不利于貧血的糾正或治療,故貧血患者應(yīng)不要過量飲茶。
以上是對(duì)“地中海貧血怎么治療,吃什么藥好”這個(gè)問題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!
地中海貧血是一組遺傳基因缺陷導(dǎo)致的貧血,是因?yàn)檠t蛋白,俗稱血色素中的重要成分珠蛋白異常而導(dǎo)致紅細(xì)胞容易被破壞,即溶血的疾病。
由缺乏的基因不同,分為α地中海貧血,β地中海貧血。這兩者又根據(jù)癥狀嚴(yán)重程度分為輕型、中型和重型,其中輕型無貧血特征者無需治療,中型患者貧血不嚴(yán)重時(shí)無需治療;貧血嚴(yán)重、經(jīng)常發(fā)生感染或溶血加重者,考慮脾切除或脾動(dòng)脈栓塞治療;合并急性溶血癥狀如黃疸加重、膽紅素升高、貧血嚴(yán)重時(shí)可輸血治療。輸血是治療貧血的一種重要方法,對(duì)于血紅蛋白濃度在60g/L以下的重度、極重度貧血,原則上都要求輸血治療。
由于貧血,導(dǎo)致患者的機(jī)體耐受力有不同程度的降低,所以在生活中,患者要注意休息,勞逸結(jié)合,避免過度疲勞,預(yù)防感染和其他疾病的發(fā)生。
飲食上注意攝入富含造血原料的食物,主要是選擇含葉酸、維生素B12豐富的食物,如新鮮的綠葉蔬菜含有豐富的葉酸及維生素B12;要適量進(jìn)食富含蛋白質(zhì)、維生素C、銅的食物;還要確保胃腸道的消化吸收功能正常,適量就好。
病情分析:
您好!首先地中海貧血屬于是遺傳性疾病。寶寶已經(jīng)5歲了,現(xiàn)在貧血這么嚴(yán)重,多有挑食、偏食等情況造成的營養(yǎng)不良的情況的。
指導(dǎo)意見:
1、因?yàn)槟壳昂⒆拥呢氀車?yán)重,建議最好盡快給孩子輸血糾正貧血。
2、平時(shí)多吃肉蛋奶。豬肝、雞肝、木耳、芹菜、花生等補(bǔ)血物質(zhì)。
3、服用葉酸亞鐵片治療。
4、定期復(fù)查血常規(guī)。
5、必要時(shí),可以考慮造血干細(xì)胞的移植治療。
祝寶寶早日康復(fù)!
病情分析:
根據(jù)您的敘述,目前孩子的情況是有貧血的問題。從中醫(yī)角度分析,考慮是有脾虛、氣血虧虛的問題。
指導(dǎo)意見:
可以請(qǐng)中醫(yī)大夫看看,選擇中荮如十全大補(bǔ)湯、六味地黃湯等加減調(diào)治。注意飲食營養(yǎng)的合理搭配,適當(dāng)多吃瘦肉、雞蛋、櫻桃等??梢赃x擇營養(yǎng)保健品如成長快樂。
病情分析:
地中海貧血是治不好的,需要的就是對(duì)癥的進(jìn)行調(diào)理,就可以達(dá)到治療的效果就會(huì)好起來的,
指導(dǎo)意見:
一般就可以用一些像,補(bǔ)血的食物這些來調(diào)理,就可以達(dá)到治療的效果就會(huì)好起來的,一般就可以用一些像四物湯這些就可以達(dá)到治療的效果了。
以上是對(duì)“地中海貧血怎么治療,吃什么藥好”這個(gè)問題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!
溫馨提示:
注意對(duì)引起貧血的病因的防治。
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