胸骨扭曲

      應(yīng)該是佝僂病.以鈣、磷代謝紊亂及骨化障礙為特點(diǎn)的疾病。按有無(wú)維生素D缺乏可分成兩大類型。維生素D缺乏性佝僂病是嬰兒常見(jiàn)的全身性疾病。尤多見(jiàn)于3歲以下的小兒。病因主要是維生素D攝入、合成不足或吸收不良。致使1，25-(OH）2D3生成不足，導(dǎo)致鈣磷代謝失常，引起骨骼軟化，產(chǎn)生畸形及生長(zhǎng)發(fā)育障礙。常見(jiàn)原因有：①日光照射不足。②食物中維生素D含量少。③慢性疾病而致吸收障礙。④長(zhǎng)期使用影響維生素D活性的抗癲癇藥。⑤嬰兒生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)快等。其他因素如食物中含大量植酸，或鈣磷比例不合適等。發(fā)病機(jī)理維生素D可促進(jìn)腸粘膜對(duì)鈣的吸收和運(yùn)輸，促進(jìn)近端腎小管重吸收鈣磷，提高血鈣濃度。同時(shí)又能減低尿液排磷，進(jìn)而使鈣磷沉著于骨骼之中。因此維生素D缺乏對(duì)鈣磷代謝和成骨都產(chǎn)生不良影響。臨床表現(xiàn)①非特異性神經(jīng)精神癥狀。多發(fā)生在佝僂病早期、1歲以內(nèi)小兒。有夜驚、夜啼、煩躁不安、睡眠不寧、出汗、枕部脫發(fā)。病情進(jìn)展時(shí)可出現(xiàn)肌肉松弛、腹大、貧血、肝脾大等。②骨骼改變是本病主要癥狀。如在3～6月時(shí)可表現(xiàn)有顱骨軟化、方顱、前囟閉合延遲，隨病情進(jìn)展還有串珠、手腳鐲、肋骨凹陷（郝氏溝）。長(zhǎng)期嚴(yán)重的佝僂病使骨骼嚴(yán)重變形而出現(xiàn)雞胸、漏斗胸、X形腿、O形腿或脊柱后突、側(cè)突。③血液生化改變。早期血鈣正常，血磷稍低，堿性磷酸酶升高；極期血鈣、血磷均下降，鈣磷乘積低于30者可助診斷。④X射線變化對(duì)診斷幫助較大?？煞从诚鄳?yīng)的骨骼組織病理學(xué)變化。典型X片長(zhǎng)骨骨骺端增寬，早期鈣化預(yù)備線模糊，晚期骨骼端呈杯狀變形成毛刷狀，鈣化預(yù)備帶消失，骨質(zhì)稀疏，有時(shí)可見(jiàn)骨折或畸形。診斷一般依據(jù)病史及體格檢查即可診斷。必要時(shí)作血化驗(yàn)檢查或X射線檢查進(jìn)一步確診。鑒別診斷有嚴(yán)重骨骼畸形應(yīng)與壞血病、先天性成骨不全、粘多糖病、軟骨營(yíng)養(yǎng)障礙及其他非維生素D缺乏性佝僂病如腎性佝僂病、維生素D依賴性佝僂病、腎小管酸中毒、抗D佝僂病等少見(jiàn)病相鑒別。治療目的在于控制活動(dòng)期，防止畸形和復(fù)發(fā)。一般治療為加強(qiáng)戶外活動(dòng)，多曬太陽(yáng)，注意營(yíng)養(yǎng)，合理喂養(yǎng)。藥物治療活動(dòng)期可每日口服維生素，不能口服者可肌注維生素D2或D3，但不宜常規(guī)使用。以后可夏秋多曬太陽(yáng)，冬春季適當(dāng)補(bǔ)充維生素D及鈣劑。預(yù)防要加強(qiáng)衛(wèi)生宣教，提倡母乳喂養(yǎng)，多曬太陽(yáng)。在冬春季節(jié)可口服魚(yú)肝油及鈣片。其他類型佝僂病并非維生素D攝入不足或合成不足所致，又可分為兩類。1，25-（OH）2D3缺乏性佝僂病因各種原因致1，25-（OH）2D3缺乏，引起佝僂病癥狀。①腎性佝僂?。I性骨營(yíng)養(yǎng)不良）。由于先天或后天性腎疾患引起腎功能不全，出現(xiàn)繼發(fā)性1-羥化酶缺乏，導(dǎo)致1，25-(OH）2D3生成減少而發(fā)病。②維生素D依賴性佝僂病。常染色體隱性遺傳病，多有家族史。③肝性佝僂病。慢性肝病時(shí)膽汁分泌減少，肝功能差，維生素D在肝臟不能轉(zhuǎn)化為25-OHD3，因此1，25-(OH）2D3生成減少，引起佝僂病。④抗顛癇藥物性佝僂病。長(zhǎng)期服用抗顛癇藥可激活肝臟某些酶，加速25-OHD3分解，使1，25-（OH）2D3生成不足。非1，25-(OH）2D3缺乏性佝僂病與維生素D代謝無(wú)關(guān)。①低磷抗維生素D性佝僂病，又稱家族性低血磷性佝僂病。②腎小管酸中毒性佝僂病。③方科尼氏綜合征。④胱氨酸性佝僂病。⑤腦眼腎綜合征。