艾森曼格綜合癥能否治療

      艾森曼格綜合征概述：艾森曼格復(fù)合病(Eisenmenger"scomplex)一詞,以往曾用以稱一種復(fù)合的先天性心臟血管畸形,包括心室間隔缺損、主動(dòng)脈右位、右心室肥大而肺動(dòng)脈正?；驍U(kuò)大者.病人有紫紺.本病與法樂(lè)四聯(lián)癥不同之處在于并無(wú)肺動(dòng)脈口狹窄.自心臟導(dǎo)管檢查在臨床上廣泛應(yīng)用以來(lái),通過(guò)對(duì)先天性心臟血管病的血流動(dòng)力學(xué)研究,艾森曼格綜合征(Eisenmenger"ssyndrome)一詞多用以指心室間隔缺損合并肺動(dòng)脈顯著高壓伴有右至左分流的病人.推而廣之,心房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損等發(fā)生肺動(dòng)脈顯著高壓而有右至左分流時(shí),都可有類似的臨床表現(xiàn),亦可以歸入本綜合征的范疇.因此本綜合征可以稱為肺動(dòng)脈高壓性右至左分流綜合征.一般而論,心室間隔缺損病人發(fā)生本綜合征的較多,且發(fā)生年齡較早,可能與該畸形原來(lái)的左至右分流可從左心室直接噴入肺動(dòng)脈,沖擊肺血管而使胎兒期肺動(dòng)脈的高阻力狀態(tài)得以持續(xù)發(fā)展有關(guān).動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和心房間隔缺損發(fā)生本綜合征者則較少亦較晚.病因病理：原有的心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損或未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管均頗大,右心房和右心室增大,肺動(dòng)脈總干和主要分支擴(kuò)大,而肺小動(dòng)脈可有閉塞性病變.本綜合征原有的左至右分流流量均頗大,及至肺動(dòng)脈壓逐漸增高,右心室和右心房壓也逐漸增高,達(dá)到一定程度時(shí),就使原來(lái)的左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至鞫霈F(xiàn)紫紺.此種情況發(fā)生在心室間隔缺損時(shí)多在20歲以后,發(fā)生在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉時(shí)也多在青年期后.臨床表現(xiàn)：輕至中度紫紺,于勞累后加重,原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉者下半身紫紺較上半身明顯,逐漸出現(xiàn)杵狀指(趾).氣急、乏力、頭暈,以后可發(fā)生右心衰竭.體征示心臟濁音界增大,心前區(qū)有抬舉性搏動(dòng),原有左至右分流時(shí)的雜音消失(動(dòng)脈導(dǎo)管未閉連續(xù)性雜音的舒張期部分消失)或減輕(心室間隔缺損的收縮期雜音減輕),肺動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣噴射型雜音,第二心音亢進(jìn)并可分裂,以后可有吹風(fēng)樣舒張期雜音(相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全),胸骨左下緣可有收縮期吹風(fēng)樣返流型雜音(相對(duì)性三尖瓣關(guān)閉不全).化驗(yàn)檢查：X線片示右心室、右心房增大,肺動(dòng)脈總干弧及左、右肺動(dòng)脈均擴(kuò)大,肺野輕度充血或不充血而血管變細(xì),原有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉或主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損者左心室增大,原有心室間隔缺損者左心室可增大.心電圖示右心室肥大及勞損,右心房肥大.超聲心動(dòng)圖檢查和磁共振電腦斷層顯象可發(fā)現(xiàn)缺損所在部位.右心導(dǎo)管檢查示肺動(dòng)脈壓顯著增高和動(dòng)脈血氧飽和度降低.此外,右心室、右心房和肺動(dòng)脈水平有右至左或雙向分流,心導(dǎo)管可從各該部位進(jìn)入左側(cè)心臟的相應(yīng)心腔.選擇性指示劑稀釋曲線測(cè)定、超聲心動(dòng)圖造影法或選擇性心血管造影有助于確定右至左分流的所在部位.其中心血管造影對(duì)本綜合征病人有一定的危險(xiǎn)性,宜盡可能避免.診斷和鑒別：治療：并發(fā)癥：預(yù)后預(yù)防：本綜合征一般不宜行手術(shù)治療.治療主要是針對(duì)肺動(dòng)脈高壓引起的心力衰竭和防治肺部感染.原為動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人,如紫紺不太重,可先試行阻斷未閉動(dòng)脈導(dǎo)管,觀察肺動(dòng)脈壓,如肺動(dòng)脈壓下降,還可考慮施行未閉動(dòng)脈導(dǎo)管的切斷縫合術(shù).原為心室間隔缺損的病人,有人主張施行間隔缺損處活瓣手術(shù).原為心房間隔缺損的病人則不宜手術(shù).