有關(guān)慢性白血病的疑問

      您好，慢性白血病起病緩慢，病程長，早期多無明顯癥狀。有些病人在體格檢查或因其他疾病就診時發(fā)現(xiàn)。主要癥狀為乏力、消瘦、發(fā)熱、脾腫大等。 慢性白血病按細胞來源分為慢性粒細胞白血病（CML）和慢性淋巴細胞白血?。–LL）。 CML來源于多能髓樣干細胞。瘤細胞的成分以幼粒細胞為主。骨髓和脾內(nèi)幼稚粒細胞明顯增多。與急性白血病不同，CML時髓樣干細胞仍具有分化成熟的能力，周圍血內(nèi)可見大量成熟的粒細胞。原始粒細胞的異常增生與分化，可能與干細胞對調(diào)節(jié)造血細胞生長分化的反饋信號反應(yīng)不足有關(guān)。 CML病人中約90％伴有一種染色體異常，稱為Ph1染色體，已確定為CML的標(biāo)記染色體。Ph1染色體指22號染色體的長臂易位至9號染色體長臂。Ph1染色體的存在與CML的發(fā)生發(fā)展有關(guān)。典型的CML時Ph1陽性，多見于青壯年，化療效果好。Ph1陰性的CML多見于老人和小兒，預(yù)后不佳。 CLL為小淋巴細胞惡變而來。絕大多數(shù)CLL來源于B細胞，T細胞性CLL很少見。惡變的B細胞無免疫功能，不能轉(zhuǎn)化為漿細胞，病人常有低丙種球蛋白血病。有時CLL與小淋巴細胞淋巴瘤不易區(qū)別。 病理變化 1．周圍血像 周圍血白細胞顯著增多，數(shù)量正?；驕p少者少見。CML時白細胞增多尤為明顯，多在10萬～至80萬/μ1之間，少數(shù)甚至可超過100萬，其中大多數(shù)為較成熟的中、晚幼和桿狀核粒細胞，早幼粒和原粒細胞很少。嗜堿性和嗜酸性粒細胞也增多。CML時中性粒細胞內(nèi)堿性磷酸酶常缺如或降低。這點有助于與類白血病反應(yīng)相區(qū)別。CLL血白細胞總數(shù)多在3萬～10萬/μ1之間。血像單一，絕大多數(shù)為成熟的小淋巴細胞，只有少數(shù)幼淋巴細胞。慢性白血病早期貧血較輕，血小板無明顯減少。CML時血小板常增多。晚期有明顯貧血和血小板減少。 2．骨髓 CML時骨髓增生活躍，各期粒細胞均可見到，以中、晚幼粒和桿狀粒細胞占優(yōu)勢，幼紅細胞和巨核細胞早期可增生，血小板增多，晚期則被抑制。CLL骨髓內(nèi)淋巴細胞增多，可呈結(jié)節(jié)狀或彌漫性浸潤，主要為成熟的小淋巴細胞，原及幼淋巴細胞很少。粒、紅、巨核細胞系及血小板均減少。 3．淋巴結(jié) CLL時淋巴結(jié)明顯腫大。早期淋巴結(jié)可活動，晚期瘤細胞浸潤包膜，腫大的淋巴結(jié)常相互融合，并與周圍組織粘連。切面灰白色魚肉狀。鏡下可見淋巴結(jié)內(nèi)有大量瘤細胞浸潤，嚴重者淋巴結(jié)構(gòu)破壞消失。CML時淋巴結(jié)輕至中度腫大，不如CLL明顯。 4．脾 脾多明顯腫大，CML最顯著，可達4000～5000g。腫大的脾占據(jù)腹腔大部，甚至可達盆腔。紅髓脾竇內(nèi)有大量白血病細胞浸潤，可壓迫血管引起梗死。CLL時，脾腫大不如CML時嚴重，一般不超過2500g。腫大的脾包膜增厚，常有纖維性粘連，質(zhì)較硬，切面暗紅色，脾小體不明顯，呈均質(zhì)狀。鏡下見大量白血病細胞浸潤，CLL時主要累及白髓，嚴重者白血病細胞彌漫浸潤，脾小體和脾髓結(jié)構(gòu)消失。 5．肝 肝中度腫大，表面光滑。鏡下，各型白血病的浸潤方式不同。CLL時，瘤細胞多浸潤于匯管區(qū)及其周圍；CML時，瘤細胞多沿肝竇呈彌漫性浸潤。 此外，慢性白血病時，白血病細胞并常浸潤胃腸、心、腎、皮膚等全身器官和組織。白血病細胞浸潤處可破壞相應(yīng)的組織和器官而引起出血、感染等繼發(fā)性變化。 慢性白血病病變發(fā)展緩慢，病程較長。開始約2～3年病情穩(wěn)定，對化療有效，有時穩(wěn)定期可達10年以上。以后治療無效，病情加重。CML最后常發(fā)生急性變，突然出現(xiàn)原因不明的高熱，脾迅速腫大，貧血、血小板減少，出血癥狀加劇，骨及關(guān)節(jié)疼痛，骨髓和血中原粒和早幼粒細胞突然增加。急性變發(fā)生后病情常急轉(zhuǎn)直下，預(yù)后很差。CLL發(fā)生急性變者極少。CLL患者平均壽命比CML長，最后多因低丙種球蛋白血癥，免疫功能低下并發(fā)感染而致死。
      

      慢性白血病分為慢性粒細胞白血病和慢性淋巴細胞白血病。慢性粒細胞白血病會有血小板升高的。目前慢性粒細胞白血病，口服伊馬替尼是有效治療方案，效果好。對于慢性白血病，沒有食補的方法。