我的情況很象煙霧病,

      煙霧病是一種以頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端和大腦前動(dòng)脈、中動(dòng)脈起始部狹窄，并伴有在腦血管造影上表現(xiàn)為煙霧樣側(cè)支血管形成為特點(diǎn)的腦血管病。好發(fā)于中、日、韓等東亞國家。男女比1：1.6，有10歲以前及30－40歲兩個(gè)發(fā)病高峰年齡段，其中以4歲和34歲為高峰。兄妹中有發(fā)病者，發(fā)病率約為人群的40倍。
      煙霧病的病因不明，有過關(guān)于煙霧病與頭頸部感染如扁桃體炎、結(jié)膜炎、中耳炎、氣管炎等相關(guān)性的研究，都沒有得到明確的結(jié)果。不同于煙霧病，由已知病因（如動(dòng)脈硬化，動(dòng)脈炎等）引起的類似煙霧病的疾病狀態(tài)稱為煙霧綜合征（MoyamoyaSyndrome）。第一例按現(xiàn)在的標(biāo)準(zhǔn)診斷的煙霧病由日本人在1961年報(bào)道。Moyamoya為日文詞的音譯，有煙霧的意思。
      煙霧病的病理生理
      腦的血液供應(yīng)除了正常的主供應(yīng)系統(tǒng)，還存在一個(gè)側(cè)支吻合系統(tǒng)。側(cè)支吻合是不同供血?jiǎng)用}之間的一些很細(xì)小的互相通連的分支，主供應(yīng)系統(tǒng)正常時(shí)，側(cè)支吻合系統(tǒng)不起作用或起很小的作用，當(dāng)主供應(yīng)系統(tǒng)故障時(shí)，側(cè)支吻合系統(tǒng)側(cè)起到?jīng)Q定生死的重要作用。具體來講，以大腦中動(dòng)脈供血區(qū)的一塊腦組織為例，正常情況下它基本只受到大腦中動(dòng)脈的供血，當(dāng)煙霧病的大腦中動(dòng)脈閉塞時(shí)，它可能通過平時(shí)不起作用的側(cè)支小血管從大腦后動(dòng)脈獲得血液供應(yīng)，從而免于梗死。煙霧病血管造影上的煙霧即為大量的細(xì)小側(cè)支血管。煙霧病對(duì)腦的損害主要是兩方面，一是急性的缺血或出血損害，即腦梗塞和腦出血，產(chǎn)生偏癱、失語等神經(jīng)定位性體征;二是慢性缺血性損害，由于腦組織長期處于缺血狀態(tài)，致使腦萎縮和大量無癥狀性微小梗塞灶的形成，主要表現(xiàn)為智能的減退等?，F(xiàn)在一般認(rèn)為，煙霧病是一種自愈性疾病，是一個(gè)側(cè)支循環(huán)由易到難形成的過程。當(dāng)腦實(shí)質(zhì)的血運(yùn)得到頸外動(dòng)脈系統(tǒng)來源的側(cè)支的充分供給后，缺血發(fā)作消失，開始進(jìn)入自愈階段。進(jìn)入自愈階段的一種辦法是等待其自然形成，另一種側(cè)是手術(shù)促使其形成。決定疾病進(jìn)展和預(yù)后的主要因素：1、原發(fā)的主要血管的狹窄演變;2、側(cè)支血管的形成及其對(duì)缺血的代償作用;3、患者的年齡，發(fā)病年齡越小預(yù)后越差，一定年齡后隨年齡增長，腦對(duì)血液的相對(duì)需求量趨小，也在一定程度上使疾病趨向自愈。
      臨床特點(diǎn)
      小兒煙霧病主要表現(xiàn)為腦缺血發(fā)作，通常反復(fù)，但常又是短暫的，住院時(shí)可能已經(jīng)完全沒有癥狀。癥狀的發(fā)作或首發(fā)可能常與過度通氣（如哭鬧等）、劇烈運(yùn)動(dòng)或體溫升高等情況有關(guān)，運(yùn)動(dòng)障礙為多數(shù)患者的首發(fā)癥狀。典型的發(fā)病過程為患兒哭鬧或感冒發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)偏癱等癥狀，哭鬧停止、退熱或一段時(shí)間后好轉(zhuǎn)。
      感覺性發(fā)作、頭痛及視力障礙等癥狀常易被忽視;抽搐發(fā)作、頭痛、不自主運(yùn)動(dòng)亦可見;智能障礙為最可靠的隨訪評(píng)估指標(biāo)。腦出血僅見于少數(shù)兒童患者。
      成人煙霧病患者多表現(xiàn)為腦出血，如蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室出血等，依出血情況表現(xiàn)不同的癥狀。
      輔助檢查
      化驗(yàn)檢查通常沒有明顯發(fā)現(xiàn)，主要依賴影響學(xué)檢查。原來確診主要依賴腦血管造影檢查（DSA），現(xiàn)在磁共振血管成像（MRA）亦能確診，并為無創(chuàng)檢查。但DSA仍為金標(biāo)準(zhǔn)，而且它還能很好的分析側(cè)支循環(huán)情況和指導(dǎo)手術(shù)治療。煙霧病的腦血管造影特點(diǎn)：1、動(dòng)脈的狹窄或閉塞;2、側(cè)支血管網(wǎng);3、雙側(cè)受累。
      普通CT和MRI能發(fā)現(xiàn)腦萎縮、腦梗塞及部分血管改變。其它如腦電圖、腦血流（核素檢查）等亦可發(fā)現(xiàn)異常。
      煙霧病的診斷
      對(duì)于反復(fù)發(fā)作的小兒偏癱，應(yīng)注意考慮煙霧病可能。結(jié)合臨床表現(xiàn)與MRA或DSA檢查結(jié)果可以確診。也要注意排除已知疾病引起的類似表現(xiàn)（如動(dòng)脈硬化、動(dòng)脈炎、腦膜炎、腫瘤、Down綜合征、外傷、放療等），鑒別嬰兒偏癱、癲癇發(fā)作、嬰兒交替性癱瘓、偏頭痛等。
      煙霧病可能合并高血壓、腎動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈瘤、血管畸形等。
      診斷煙霧病還應(yīng)注意記錄患者的家族史、發(fā)作頻率、程度、性質(zhì)，波及肢體，影響因素;了解合并的其它疾病;了解現(xiàn)在神經(jīng)癥狀是末次發(fā)作的結(jié)果或是多次發(fā)作積累的結(jié)果。以便指導(dǎo)治療。
      治療
      藥物治療：缺血或出血發(fā)作時(shí)，手術(shù)治療后，可以輔助藥物治療。一般認(rèn)為其它藥物治療是無效的。
      手術(shù)治療：
      采用全身麻醉，注意避免過度通氣、低血壓、脫水、高熱;減少可導(dǎo)致過度通氣的哭鬧等。
      術(shù)式可分為
      直接吻合血管：常用術(shù)式為顳淺動(dòng)脈－大腦中動(dòng)脈吻合術(shù);
      間接血管吻合：顳淺動(dòng)脈貼敷術(shù)（EDAS）;顳肌貼敷術(shù)等。
      其中EDAS為目前最主流的手術(shù)方式。早年也有人做頸血管周圍交感切除術(shù)、頸上神經(jīng)節(jié)切除術(shù)等治療煙霧病，現(xiàn)已基本不用。