系統(tǒng)性紅斑狼瘡如何治療及防治

      您好，系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種較常見的累及多系統(tǒng)多器官的自身免疫性疾病，由于細胞和體液免疫功能障礙，產(chǎn)生多種自身抗體。發(fā)病機理主要是由于免疫復合物形成。確切病因不明。病情呈反復發(fā)作與緩解交替過程。本病以青年女性多見。我國患病率高于西方國家，可能與遺傳因素有關。 病因尚不清楚，可能與多種因素有關。 一、遺傳：發(fā)病有家族傾向。 二、感染：未能證實。 三、激素：大部分SLE患者為育齡婦女，男女之比至少為1∶7－9。無論男女患者血中雌酮羥基化產(chǎn)物皆增高。 四、環(huán)境：日光和紫外光照射能使SLE全身和皮膚癥狀加重，日光過敏見于20－40％患者。日曬后出現(xiàn)頰、額、頸、胸、手背等處紅斑。 五、藥物：服用某些藥物如普魯卡因酰胺，肼苯噠嗪可引起藥物性狼瘡，其癥狀與自發(fā)SLE相似，停藥后癥狀和自身抗體消失。癥狀 一、全身癥狀：起病可急可緩，多數(shù)早期表現(xiàn)為非特異的全身癥狀，如發(fā)熱，尤以低熱常見，全身不適，乏力，體重減輕等。病情常緩重交替出現(xiàn)。感染、日曬、藥物、精神創(chuàng)傷、手術(shù)等均可誘發(fā)或加重。 二、皮膚和粘膜：皮疹常見，約40％患者有面部典型紅斑稱為蝶形紅斑。急性期有水腫、色鮮紅，略有毛細血管擴張及鱗片狀脫屑，嚴重者出現(xiàn)水皰、潰瘍、皮膚萎縮和色素沉著。手掌大小魚際、指端及指（趾）甲周紅斑，身體皮膚暴露部位有斑丘疹、紫斑等。出現(xiàn)各種皮膚損害者約占總患病數(shù)的80％，毛發(fā)易斷裂，可有斑禿。 三、關節(jié)、肌肉：約90％以上患者有關節(jié)腫痛，且往往是就診的首發(fā)癥狀，最易受累的是手近端指間關節(jié)，膝、足、髁、腕關節(jié)均可累及。關節(jié)腫痛多呈對稱性。 約半數(shù)患者有晨僵。X線檢查常無明顯改變，僅少數(shù)患者有關節(jié)畸形。肌肉酸痛、無力是常見癥狀。 四、腎臟：約50％患者有腎臟疾病臨床表現(xiàn)，如蛋白尿、血尿、管型尿、白細胞尿、低比重尿、浮腫、血壓增高、血尿素氮和肌酐增高等。 五、心臟。 六、肺：肺和胸膜受累約占50％，其中約10％患狼瘡性肺炎，胸膜炎和胸腔積液較常見。 七、神經(jīng)系統(tǒng)：神經(jīng)系統(tǒng)損害約占20％，一旦出現(xiàn)，多提示病情危重，大腦損害可出現(xiàn)精神障礙，如興奮、行為異常、抑郁、幻覺、強迫觀念、精神錯亂等。 八、血液系統(tǒng)：幾乎全部患者在某一階段發(fā)生一項或幾項血液系統(tǒng)異常，依次有貧血、白細胞減少、血小板減少、血中抗凝物質(zhì)引起出血現(xiàn)象等，貧血的發(fā)生率約80％，正細胞正色素或輕度低色素性。 檢查 一、一般檢查：病人常有貧血，白細胞和血小板減少，或表現(xiàn)為全血細胞減少。血沉常增快。腎損害者有程度不等的尿檢查異常，如蛋白尿、血尿。血漿蛋白測定可見球蛋白增高，特別在有腎變性腎炎時，白／球蛋白比例倒置，血膽固醇增高，嚴重腎損害者血中尿素氮和肌酐升高。 二、免疫學檢查：血中存在多種自身抗體是其特點，抗核抗體（ANA）在病情活動時幾乎100％陽性。陰性時更換檢查方法可能出現(xiàn)陽性，抗核抗體陰性時不能完全排除本病，需結(jié)合臨床和其他實驗室檢查資料綜合分析。抗雙鏈DNA（ds－DNA）抗體對診斷的特異性較高，但陽性率較低，為40－75％，與疾病活動和腎臟損害密切相關，抗體效價隨病情緩解而下降，抗Sm抗體約在30％SLE中呈陽性反應,因其特異性高，又稱為本病的特異性抗體。對于不典型、輕型或早期病例，按SLE標準不足確診者，若抗Sm抗體陽性，結(jié)合其他表現(xiàn)可確診。治療 1、一般原則：急性活動期臥床休息，積極治療感染，積極治療并發(fā)癥。 2、藥物治療： １）非類固醇抗炎藥。消炎痛效果較好，其鎮(zhèn)痛、退熱及抗炎作用都較強。 ２）抗瘧藥：對于控制皮疹、光敏感及關節(jié)癥狀有一定效果，是治療盤狀狼瘡主藥。 ３）皮質(zhì)激素：目前治療主要用藥。通常用潑尼松，長期應用副作用較多，易復發(fā)。 ４）雷公藤：具有消炎、抗菌、調(diào)節(jié)免疫、活血化瘀等作用。 ５）免疫抑制劑：對本病有一定療效，常用者有環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤。 系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)的抗體數(shù)量和種類要比其他疾病多得多，并且這些抗體還伴隨著其他一些未知的因子，決定了癥狀的發(fā)展方向。因此，每個患者的癥狀的嚴重程度以及預后都千差萬別。該病可造成患者很輕微的癥狀或逐步加重的癥狀，可致殘或致死。比如，如果患者體內(nèi)僅產(chǎn)生影響皮膚的抗體，那么就可能僅出現(xiàn)一些輕微的皮膚癥狀，通過避免曬太陽等措施即可緩解皮膚損害。但這些抗體有時也可造成嚴重的皮膚損害而導致毀容。因癥狀多樣化，紅斑狼瘡可與許多疾病產(chǎn)生相似之處，如關節(jié)的結(jié)締組織受累導致的關節(jié)炎與類風濕性關節(jié)炎相似；當患者大腦受侵襲時產(chǎn)生的癥狀又可與癲癇或某些精神疾病相混淆。雖然系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種慢性、遷延性疾病，但卻會經(jīng)常地間歇發(fā)作。是什么激發(fā)了它的發(fā)作，易感因素是什么，目前尚不清楚，太陽光可能是其中的因素之一?；颊叩某醢l(fā)癥狀一般是發(fā)熱，高熱可突然發(fā)生。發(fā)熱和類似感冒的不適感可時有時無，持續(xù)數(shù)年之久。大約90％的患者有關節(jié)炎癥狀，多年的關節(jié)炎癥狀最突出，從間歇的輕微疼痛發(fā)作到多個關節(jié)嚴重的關節(jié)炎，這使許多患者回憶起兒童時期的生長痛。長期的關節(jié)炎癥可導致畸形和關節(jié)及周圍組織的永久性損害，但骨骼卻不會像類風濕性關節(jié)炎那樣被侵蝕。皮膚損害多見，一般出現(xiàn)在面部、頸部、前胸和肘部。最特征性的表現(xiàn)是在鼻背及面頰出現(xiàn)蝶形紅斑。這些環(huán)狀、突起的紅斑可擴大，但很少發(fā)生水皰或潰瘍，口腔潰瘍也常見?；颊呤终频膫?cè)方可出現(xiàn)條紋狀紅斑，一直延伸到手指，指甲周圍也會出現(xiàn)紅斑和水腫。疾病活躍時有脫發(fā)現(xiàn)象。約50％狼瘡患者的皮膚對光線高度敏感，陽光直射極易造成皮膚灼傷或使皮損加重。偶爾，炎癥可造成胸膜腔積液，胸膜炎使患者深呼吸時感到胸部疼痛。狼瘡造成的心包積液和心包炎可產(chǎn)生更嚴重的、持續(xù)的胸痛。在兒童、青少年或黑人狼瘡患者常出現(xiàn)全身淋巴結(jié)腫大。約10％的患者可出現(xiàn)脾大。神經(jīng)系統(tǒng)受累后引起頭痛、性格改變、驚厥和類似癡呆的癥狀如思考困難等。腦卒中較少出現(xiàn)。實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)尿中有蛋白或紅細胞，表明由腎小球腎炎（系統(tǒng)性紅斑狼瘡造成的一種常見的腎臟炎癥）引起的腎臟損害已發(fā)生。如果腎臟損害進一步加重，會導致惡性高血壓和致命的腎功能衰竭。狼瘡患者腎臟損害的早期診斷和治療，能有效預防腎功能衰竭的發(fā)生。 因狼瘡的病程無法預料，因而預后的個體差異很大。疾病可呈慢性過程且反復復發(fā)，無癥狀期也常持續(xù)數(shù)年。婦女絕經(jīng)后該病很少再發(fā)作。在過去的20年里預后有了明顯提高。如果炎癥早期得到及時治療和控制，一般預后較好。如果因服用藥物引起狼瘡癥狀，應立即停止服藥，癥狀即可消除，雖然有時完全恢復需數(shù)月之久。治療方法取決于受累器官以及病情的輕重。輕型狼瘡是以發(fā)熱、關節(jié)炎、皮疹、輕度心肺癥狀和頭痛等為特征；重型狼瘡則可引起危及生命的血液系統(tǒng)疾病、廣泛心肺損害、明顯腎臟損害、四肢脈管炎、胃腸道或嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙。輕型狼瘡只需簡單治療甚至不需治療。非類固醇抗炎藥可緩解關節(jié)疼痛。在某些狼瘡患者出現(xiàn)血液高凝傾向時可口服小劑量阿司匹林，大劑量使用會對肝臟不利。羥氯喹、氯喹或阿的平有時可聯(lián)合使用，有助于緩解關節(jié)和皮膚癥狀。重型狼瘡需立即使用強的松等皮質(zhì)類固醇激素，服用的劑量和時間取決于受累器官情況。免疫抑制劑硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺，可通過抑制自身免疫反應來達到治療效果。對合并有嚴重腎臟損害、神經(jīng)障礙或脈管炎的患者，應聯(lián)合使用激素和免疫抑制劑。一旦炎癥得到控制，醫(yī)生應定出長期使用抑制炎癥最有效的最小藥物劑量。當患者癥狀得到控制或?qū)嶒炇覚z查結(jié)果好轉(zhuǎn)時，強的松用量必須逐漸減少。在治療過程中經(jīng)常會有復發(fā)，對于大多數(shù)患者而言，強的松用量最終可被減少或完全停止使用。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的患者，外科手術(shù)或妊娠會使情況進一步復雜化，需要嚴密的醫(yī)療監(jiān)護。流產(chǎn)和產(chǎn)后病情往往會加重。