先天性短頸畸形該做什么檢查和治療?

      病情分析：
      此病于1912年首先由Klippel和Feil報(bào)道，故稱為Klippel-Feil綜合征。又稱為先天性骨性斜頸或短頸畸形，系指兩個(gè)或兩個(gè)以上頸椎融合。主要表現(xiàn)為頸椎縮短。
      先天性頸椎融合畸形有三大臨床特點(diǎn)：頸部短粗、后發(fā)際低平、頸部活動(dòng)受限。但并非所有患者都具有上述特點(diǎn)，Gray等認(rèn)為只有32%出現(xiàn)典型的三聯(lián)癥。
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      治療方法： 短頸畸形治療方案的選擇主要根據(jù)畸形椎體的數(shù)目、部位以及有無(wú)神經(jīng)癥狀。
      1.單純中下位頸椎融合引起的短頸畸形，早期常無(wú)神經(jīng)癥狀，不需特殊處理，但應(yīng)注意避免頸椎過(guò)度活動(dòng)，防止外傷，延緩頸椎退變的進(jìn)程;對(duì)頸部外觀丑陋者，可行雙側(cè)頸部皮膚“Z”型成形術(shù)或雙側(cè)胸鎖乳突肌切斷術(shù)改善外觀。晚期因頸椎退變引起椎管狹窄出現(xiàn)脊髓受壓癥狀者，可根據(jù)脊髓受壓部位行前路或后路減壓術(shù)。
      2.上頸椎融合引起的短頸畸形，因可在早期出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，應(yīng)予以高度重視。對(duì)無(wú)神經(jīng)癥狀者，應(yīng)隨訪觀察，防止頸部外傷，減少頸部活動(dòng)或局部頸托固定，對(duì)出現(xiàn)神經(jīng)癥狀者，可采用相應(yīng)的減壓和穩(wěn)定手術(shù)。
      3.短頸畸形創(chuàng)傷合引起脊髓損傷但不伴有骨性損傷者，應(yīng)先采用非手術(shù)治療，如顱骨牽引或枕頜帶牽引，癥狀消失后給予頭頸胸石膏固定;伴明顯骨折脫位者，則先采用顱骨牽引使之復(fù)位，然后根據(jù)神經(jīng)癥狀變化情況選擇治療方案。
      4.對(duì)短頸畸形合并其他異常如：脊柱側(cè)彎、心臟畸形、腎臟畸形和枕頸部畸形等應(yīng)給予相應(yīng)的治療