煙霧病是什么病

      煙霧病是一種多發(fā)性進(jìn)行性顱內(nèi)血管狹窄或閉塞病。這種病是日本人最早發(fā)現(xiàn)的，主要的病變血管位于大腦基底部動(dòng)脈環(huán)的附近，因?yàn)楠M窄或閉塞，局部代償性增生的小血管形成了網(wǎng)狀側(cè)枝循環(huán)，在腦血管造影時(shí)，顯現(xiàn)的形狀如同煙囪里冒出的裊裊炊煙，故稱煙霧病。煙霧病在日本最多，近年來我國的發(fā)病率正在增加。由于這種病主要發(fā)生在兒童、青少年身上，因此很容易被忽視，其發(fā)病常有3種形式：一是突發(fā)中風(fēng)，并在48小時(shí)內(nèi)發(fā)生單側(cè)肢體癱瘓；二是出現(xiàn)一側(cè)肢體癱瘓，一周或一個(gè)月后逐漸加重；三是患者反復(fù)發(fā)生左右交替的偏癱。無論哪種發(fā)病形式，煙霧病往往都有腦缺血，可能造成短暫性腦缺血發(fā)作，如頭痛、肢體力弱、癱瘓、失語、感覺異常、不自主活動(dòng)等，歷時(shí)短暫，可自行恢復(fù)，容易復(fù)發(fā)。不少患者還有腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血。根據(jù)發(fā)病的原因不同，煙霧病可分為兩類：一類稱為特發(fā)性煙霧病，多見于兒童期發(fā)病的患者，往往有家族性發(fā)病趨勢，可能與基因異常有關(guān)；另一類稱為煙霧綜合征，多見于成年人，常有明確的誘發(fā)原因，如最近有研究報(bào)告丙肝病毒感染、巨細(xì)胞病毒感染、細(xì)菌性腦膜炎、自身免疫病、甚至糖尿病等，都可導(dǎo)致該病的發(fā)生。顱多普勒超聲、核磁共振顱腦血管成像，特別是腦血管造影可為煙霧病的診斷提供確切依據(jù)。這種病的治療效果取決于引起該病的病因、病變血管的部位和范圍，輕者患者可能喪失意識(shí)、導(dǎo)致偏癱，重者會(huì)發(fā)生腦出血甚至喪命。如果反復(fù)腦缺血性發(fā)作者，可進(jìn)行擴(kuò)管、抗凝等治療，出血者進(jìn)行鎮(zhèn)靜、止血、脫水等治療。血管介入重建、血管移植搭橋等方法也可使用。
      

      煙霧病發(fā)病以兒童及青少年為多見，常以卒中的形式起病，可以表現(xiàn)為腦血栓，也可以表現(xiàn)為腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血?；颊呖沙霈F(xiàn)不同程度的偏癱，或左右兩側(cè)相繼出現(xiàn)癱瘓，可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發(fā)作、頭痛以及短暫性腦缺血發(fā)作。一般頭部CT掃描可見梗死或出血性改變。梗死常為多發(fā)性的，以額、顳、頂葉、枕葉、基底節(jié)區(qū)、丘腦等處多見，半數(shù)病人可合并額葉萎縮。出血者可以是腦葉出血、基底節(jié)出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血，而高血壓引起的腦出血多位于基底節(jié)區(qū)。腦出血的患者也可同時(shí)發(fā)現(xiàn)梗死灶和（或）腦萎縮。腦血管造影可以發(fā)現(xiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部、大腦前、中動(dòng)脈起始段狹窄或不顯影，基底節(jié)區(qū)可見大量細(xì)小血管團(tuán)如吸煙吐出的煙霧。此外可見腦內(nèi)形成側(cè)支循環(huán)代償支。隨著病程的延長，代償吻合支的數(shù)量逐漸減少或縮小?！鰺熿F病與吸煙有關(guān)嗎應(yīng)該說，煙霧病與吸煙并無關(guān)系。有學(xué)者發(fā)現(xiàn)，個(gè)別家族中母子或兄妹可有類似疾病，考慮與先天因素有關(guān)。但根據(jù)臨床、病理、免疫及實(shí)驗(yàn)室研究，大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為這是一組后天發(fā)生的閉塞性腦血管病，可能與變態(tài)反應(yīng)性腦血管炎有關(guān)?！鋈绾沃委煙熿F病煙霧病多呈階梯性進(jìn)展，如不積極治療，預(yù)后不佳。所以，患者一旦確診本病，應(yīng)積極治療。煙霧病的治療可分為內(nèi)科和外科治療。內(nèi)科治療：對出現(xiàn)梗死的病人一般按血栓治療?？捎脭U(kuò)容、擴(kuò)張血管、鈣離子拮抗劑等治療，也可以用激素治療。外科治療：國內(nèi)外均有文獻(xiàn)報(bào)道，煙霧病可用顱內(nèi)外血管吻合術(shù)、腦－?。苈?lián)合術(shù)等手術(shù)重建血運(yùn)，改善預(yù)后。
      

      "煙霧病是腦底部動(dòng)脈主干閉塞伴代償性血管增生。治療因其發(fā)病原因不明，目前國內(nèi)外還沒有十分理想的方法。內(nèi)科以血管擴(kuò)張藥以及抗菌素等進(jìn)行對癥治療，但療效不理想。外科以手術(shù)治療為主。
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