痛性眼肌麻痹-急求教

      痛性眼肌麻痹綜合征又稱Tolosa-Hunt綜合征。1954年Tolosa首先報道1例具有眼眶周圍疼痛、同側(cè)眼球運動神經(jīng)（Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ）麻痹及角膜反射減弱的患者。腦血管造影顯示頸內(nèi)動脈末端到虹吸部的狹窄，尸檢發(fā)現(xiàn)動脈外膜炎。1961年Hunt又報道了6例相似的患者，均表現(xiàn)為眼眶周圍疼痛及Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ腦神經(jīng)麻痹，癥狀數(shù)月或數(shù)年緩解或復(fù)發(fā)，包括腦血管造影在內(nèi)各種檢查及手術(shù)均未發(fā)現(xiàn)海綿竇異常，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療完全緩解，命名為“痛性眼肌麻痹”。1996年Smith又報道5例，并稱之為Tolosa-Hunt綜合征。【病因】Tolosa-Hunt綜合征的病因不明。病變僅限于海綿竇段頸內(nèi)動脈外膜及其附近的硬腦膜。病變性質(zhì)為一種免疫反應(yīng)性疾病。糖皮質(zhì)激素等免疫抑制劑治療有效，支持本征的免疫學(xué)假說。Tolosa-Hunt綜合征的主要病變部位是海綿竇，其解剖特征主要為：①竇內(nèi)神經(jīng)通過的上下順序是Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1、、Ⅴ2。②頸內(nèi)動脈周圍的交感神經(jīng)在第Ⅲ對腦神經(jīng)的內(nèi)側(cè)。③Ⅴ1在眶上裂上部，與第Ⅲ對腦神經(jīng)相鄰，Ⅴ2位于海綿竇后下方，不通過竇的前壁；Ⅴ3不通過海綿竇。④兩側(cè)海綿竇由環(huán)竇相連，因而海綿竇癥狀可擴展或兩側(cè)交替出現(xiàn)?！九R床表現(xiàn)】本病發(fā)病無性別差異，以壯年至老年多發(fā)，大約70%患者病前有上呼吸道感染，咽峽炎、上頜竇炎、低熱等病史。早期一側(cè)性眼球后眶區(qū)周圍劇烈疼痛，可放射到額部或顳部?？捎袗盒?、嘔吐。疼痛的性質(zhì)多大為持續(xù)性脹痛、刺痛或撕裂樣劇痛。數(shù)天后痛側(cè)眼肌可有不同程度的麻痹。主要以動眼神經(jīng)受累為主，其次是外展神經(jīng)。可表現(xiàn)為第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)全部受累，眼球固定，眼球突出，呈海綿竇綜合征。眼內(nèi)肌受累相當少見。病變累及視神經(jīng)可出現(xiàn)視力改變，少數(shù)出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮。病變亦可使眼球、眼眶部靜脈回流受限，產(chǎn)生眼瞼浮腫、結(jié)膜充血，也可有視乳頭水腫。有些患者可損害三叉神經(jīng)第1、2支出現(xiàn)相應(yīng)部位的感覺障礙和角膜反射消失。尚有少數(shù)患者侵犯海綿竇段頸內(nèi)動脈壁上的交感神經(jīng)，出現(xiàn)Hner征，表現(xiàn)為上瞼下垂、眼球凹陷、瞳孔縮小。病程一般為1～6個月。少數(shù)患者可呈兩側(cè)交替病變。本病的預(yù)后良好，癥狀可有自行緩解和再發(fā)的傾向。僅個別患者遺留有某些神經(jīng)功能不全。腦脊液可表現(xiàn)為蛋白和細胞計數(shù)增高，其他各項數(shù)值正常。外周血白細胞、血沉、血漿γ球蛋白、C反應(yīng)蛋白可出現(xiàn)增高。CT、MRI檢查無陽性發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者腦血管造影表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈末端到虹吸部狹窄?？綮o脈造影可表現(xiàn)為眼上靜脈閉塞；形成側(cè)支靜脈；同側(cè)海綿竇顯影模糊混濁。【診斷要點】1．亞急性起病，一側(cè)眶后或眶上緣持續(xù)性疼痛。2．以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)損害為主，可合并有Ⅴ1～2及第Ⅱ?qū)δX神經(jīng)損害，有或無瞳孔改變。3．癥狀反復(fù)發(fā)作，可自然緩解和再發(fā)。4．能除外其他能引起痛性眼肌麻痹的疾患。5。糖皮質(zhì)激素治療有效。【鑒別診斷】本病應(yīng)與頸內(nèi)動脈瘤、三叉神經(jīng)痛、海綿竇血栓形成、海綿竇部腫瘤、眼肌麻痹型偏頭痛等疾病鑒別?！局委熢瓌t與方案】主要應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素，一般每日可給予潑尼松60～80mg，癥狀消失后逐漸減量。同時應(yīng)用抗生素和維生素。對疼痛明顯的患者可給予鎮(zhèn)痛藥物。由于本病對糖皮質(zhì)激素特殊敏感，用藥后48h內(nèi)癥狀緩解，1周左右癥狀消失。個別患者遺留眼外肌不全麻痹或視神經(jīng)萎縮，視力受到嚴重損害。糖皮質(zhì)激素的早期及徹底應(yīng)用對促進炎癥改善和減少后遺癥具有重要意義。