先天性癡呆少兒治療

      病情分析：
      這種腦部積液導(dǎo)致癡呆的情況是可以治愈的，這樣的病例并不會少，不用過于擔(dān)心
      指導(dǎo)意見：
      保持西藥服用同時(shí)建議中藥調(diào)理，平時(shí)煲點(diǎn)豬腦燉冰糖對孩子有很好的利腦活血作用
      

      病情分析：
      小兒先天性侏儒癡呆綜合征是由什么原因引起的？
      (一)發(fā)病原因
      本病征屬常染色體顯性遺傳，染色體組型正常。
      (二)發(fā)病機(jī)制
      近年來認(rèn)為本病征為多基因遺傳，亦可為X與Y的相同位點(diǎn)的突變成為亞顯微缺失。
      小兒先天性侏儒癡呆綜合征有哪些表現(xiàn)及如何診斷？
      1.一般表現(xiàn) 男、女均可患病，表現(xiàn)為精神遲滯(生殖腺畸形者早有此癥狀)、生長發(fā)育障礙。男性者，男性生殖器分化或完全缺如或隱匿;女性由正常性腺發(fā)育到發(fā)育不良及閉經(jīng)均有。
      2.各種異常 各種不同類型的先天性異常：
      (1)頭面部：面容異常如眼瞼下垂、眼距增寬、兩耳位置低、下頜小、頸短偶有頸蹼。
      (2)骨骼異常：軀體異常如身體矮小、胸廓畸形(雞胸、漏斗胸)、脊柱側(cè)凸等;手指異常。
      (3)心血管異常：先天性心血管異常以右心系統(tǒng)為重，但各種先天性心血管畸形均可發(fā)生，如肺動(dòng)脈瓣狹窄、三尖瓣下移、右心室肥厚、偶見房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等。
      (4)其他：如腭垂異常、腭異常、肘外翻、指趾甲形成不全等。
      3.腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)障礙 常侵犯Ⅱ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅻ腦神經(jīng)。
      4.肌肉缺如 胸肌、肱二頭肌等缺如。
      典型臨床表現(xiàn)和染色體檢查并無異常發(fā)現(xiàn)，而部分患者之雙親也有某種
      上述異常體征和表現(xiàn)，有助于確診。X線心臟檢查、內(nèi)分泌檢查亦有助于診斷。
      指導(dǎo)意見：
      (一)治療
      如為激素缺陷可用持續(xù)法或循環(huán)法補(bǔ)充，治療應(yīng)盡早開始，并按需要長期應(yīng)用，有心血管畸形者應(yīng)予手術(shù)，有并發(fā)癥者應(yīng)作對癥處理，迄今為止尚無有效的方法。
      (二)預(yù)后
      本病征預(yù)后不良，多在兒童期死亡，僅少數(shù)可活到成年。死亡原因主要為感染、腸梗阻和心血管病損。近年認(rèn)為本癥伴肥大性心肌病者預(yù)后不良。