急性淋巴細(xì)胞白血病

      [編輯本段]概念急性淋巴細(xì)胞性白血病是由于未分化或分化很差的淋巴細(xì)胞在造血組織（特別是骨髓、脾臟和淋巴結(jié)）無(wú)限增值所致的惡性血液病。[編輯本段]分型⒈按細(xì)胞大?。‵AB、我國(guó)標(biāo)準(zhǔn)）①L1原幼淋細(xì)胞以小細(xì)胞為主，大細(xì)胞﹤0.25（25%）。②L2原幼淋細(xì)胞以大細(xì)胞為主0.25(25%)。③L3大細(xì)胞為主，胞質(zhì)較多、深藍(lán)色，多空泡呈蜂窩狀，稱(chēng)BurKitt型。⒉按細(xì)胞表型（WHO標(biāo)準(zhǔn)）①前體BALL：細(xì)胞形態(tài)學(xué)如L1或L2，免疫表型為B系：CD19、CD22、CD79a、CD10陽(yáng)性，TdT^+。占ALL中80%~~85%。②前體T-ALL：細(xì)胞形態(tài)學(xué)如L1或L2，免疫表型為T(mén)系：CD3、CD7、CD4、CD8陽(yáng)性，TDT亦可陽(yáng)性，占ALL中15%~~20%WHO將L3（BurKitt型）歸入成熟B細(xì)胞腫瘤中[編輯本段]治療近20年來(lái)，由于新的抗白血病藥物不斷出現(xiàn)，新的化療方案和治療方法不斷改進(jìn)，ALL的預(yù)后明顯改善?，F(xiàn)代的治療已不是單純獲得緩解，而是爭(zhēng)取長(zhǎng)期存活，最終達(dá)到治愈，并高質(zhì)量生活。1．聯(lián)合化療是白血病治療的核心，并貫徹治療的始終。其目的是盡量殺滅白血病細(xì)胞，清除體內(nèi)的微量殘留白血病細(xì)胞，防止耐藥的形成，恢復(fù)骨髓造血功能，盡快達(dá)到完全緩解，盡量少損傷正常組織，減少治療晚期的后遺癥。白血病的緩解標(biāo)準(zhǔn)是：（1）完全緩解（CR）①臨床無(wú)貧血、出血、感染及白血病細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)；②血象血紅蛋白＞90g/L，白細(xì)胞正?；驕p低，分類(lèi)無(wú)幼稚細(xì)胞，血小板＞100×109/L；③骨髓象原始細(xì)胞加早幼階段細(xì)胞（或幼稚細(xì)胞）＜5％，紅細(xì)胞系統(tǒng)及巨核細(xì)胞系統(tǒng)正常。（2）部分緩解臨床、血象及骨髓象3項(xiàng)中有1或2項(xiàng)未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)，骨髓象中原始細(xì)胞加早幼細(xì)胞＜20％。（3）未緩解臨床、血象及骨髓象三項(xiàng)均未達(dá)到完全緩解標(biāo)準(zhǔn)，骨髓象中原始細(xì)胞加早幼細(xì)胞＞20％，其中包括無(wú)效者。常用抗白血病化療藥物有關(guān)藥物的介紹詳見(jiàn)腫瘤篇概述。這類(lèi)藥物在白血病治療時(shí)的用法、劑量、適應(yīng)證及其副作用，參閱腫瘤篇常用抗癌藥物簡(jiǎn)表（表33-2）。設(shè)計(jì)化療方案時(shí)，應(yīng)考慮周期特異性與周期非特異性藥物聯(lián)合應(yīng)用，選擇周期特異性藥物時(shí)，應(yīng)選用不同時(shí)相的藥物配伍。[編輯本段]化療方案急淋的治療分為4部分：①誘導(dǎo)治療；②鞏固治療；③庇護(hù)所預(yù)防；④維持和加強(qiáng)治療。正確的診斷、分型是選擇治療方案的基礎(chǔ)。應(yīng)當(dāng)根據(jù)每個(gè)病人的具體情況設(shè)計(jì)方案，即個(gè)體化。（1）誘導(dǎo)緩解治療急性白血病初診時(shí)，體內(nèi)有1012以上的白血病細(xì)胞。本期的目的是在短期內(nèi)迅速大量殺滅白血病細(xì)胞，恢復(fù)骨髓正常造血功能和臟器功能。兒童ALL的誘導(dǎo)緩解比較容易，簡(jiǎn)單的VP方案（VCR+Preｄ）即可使CR率達(dá)到95％左右。但應(yīng)用較弱的方案時(shí)，體內(nèi)殘存的白血病細(xì)胞較多，且容易形成多藥耐藥，因而易于復(fù)發(fā)。許多研究證實(shí)，白血病的治療關(guān)鍵在于早期階段。因此主張?jiān)谥委熢缙诓捎脧?qiáng)烈、大劑量、聯(lián)合方案，在短期內(nèi)達(dá)到CR，最大程度地殺滅白血病細(xì)胞，減少微量殘留白血病細(xì)胞數(shù)量，防止耐藥形成。①標(biāo)危ALL：目前常用的方案有①VCLP：VCR每次1．5~2ｍｇ/ｍ2，靜注，每周一次，共4次；CTX600~800ｍｇ/ｍ2，于治療第一天靜注；Pred40~60ｍｇ/（ｍ2·d），口服，共4周；L-Aｓｐ10，000ｕ/ｍ2，靜脈或肌肉注射，于治療第二或三周開(kāi)始，共6~10次。②VDLP：即CTX換為DNR每次30~40ｍｇ/ｍ2，靜注，連用2日。其它同上。③CODLP（或COALP）：即在VCP基礎(chǔ)上加DNR每次30~40ｍg/ｍ2，連用2日。應(yīng)用上述方案，95％以上的病人于治療2~4周可獲CR。由于開(kāi)始即應(yīng)用3~4種藥物，白細(xì)胞降低明顯，容易合并感染。L-Asp無(wú)骨髓抑制的作用，故主張于治療的第3周開(kāi)始應(yīng)用，效果較好。②高危ALL：盡可能采用強(qiáng)烈化療，否則即使達(dá)到CR，骨髓、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和睪丸白血病的復(fù)發(fā)率仍很高。因此必須采用4~6種大劑量的化療藥物，如大劑量CTX，Aｒａ-C，DNR、MTX，VM26或VP16、IDR等。常用的方案有：①COAP：CTX400ｍｇ/ｍ2于治療第1、15天靜注；VCR1．5~2ｍｇ/ｍ2，每周一次，Ara-c100ｍｇ/ｍ2，每12小時(shí)一次，肌注或靜注，連用5~7天第1，3周用；Preｄ60ｍg/（m2·ｄ），口服，連用4周。②CODLP：CTX800~1000ｍｇ/ｍ2，于治療第一天靜注；DNR每次30~40ｍｇ/ｍ2，于第2，3天靜注各一次；VCR，Preｄ用法同上；第3周加用L-ASP，連用10天，10，000U/（ｍ2·ｄ）。[編輯本段]預(yù)后自然病程較短，若不治療，一般多在6個(gè)月內(nèi)死亡，平均病程約3個(gè)月。自從應(yīng)用聯(lián)合化療以來(lái)，預(yù)后有了明顯改善。緩解率可達(dá)95％以上，目前發(fā)達(dá)國(guó)家如德國(guó)BFM協(xié)作組的五年無(wú)病生存率已達(dá)到80％，國(guó)內(nèi)的五年無(wú)病存活率也達(dá)到74％以上。因此ALL已成為一種可治愈的惡性腫瘤。一般認(rèn)為高?；純狠^標(biāo)危患兒預(yù)后差。此外，化療后達(dá)到完全緩解的時(shí)間與預(yù)后關(guān)系密切。誘導(dǎo)治療后，周?chē)字杉?xì)胞在5天內(nèi)減少一半，骨髓于2周內(nèi)明顯好轉(zhuǎn)，4周內(nèi)達(dá)到完全緩解者，則預(yù)后較好。
      

      病情分析：
      你好，從你的情況來(lái)看，對(duì)于急淋不同的分型的治療方案是不一樣的。
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      建議行染色體檢查，如果條件情況可以的話(huà)，可以采用生物制劑治療。