骨髓纖維化，巨脾，白細(xì)胞增高

      病情分析：
      請(qǐng)對(duì)提問(wèn)者病情認(rèn)真做出合面黃饑瘦，四肢無(wú)力
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      化療藥物對(duì)骨髓造血組織有抑制作用 適用于巨脾，白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)過(guò)高的病例，可選用馬利蘭2～4mg/日或羥基腺0•5～1•0/日，中藥可緩解化療出現(xiàn)的系列副作用。
      大多數(shù)髓纖患者病情進(jìn)一步發(fā)展，可因巨脾而誘發(fā)脾周?chē)?，機(jī)械性腸梗阻，脾梗塞等而誘發(fā)脾區(qū)劇烈疼痛及發(fā)熱等癥狀，易并發(fā)食管或胃底靜脈曲張破裂出血，可危及生命。
      
      

      病情分析：
      原發(fā)性骨髓纖維化癥有巨脾幼粒幼紅細(xì)胞性貧血，出現(xiàn)淚滴形紅細(xì)胞，骨髓常干抽。癥狀包括乏力，體重下降，食欲減退，左上腹疼痛，貧血巨脾引發(fā)的壓迫癥狀，以及高代謝所致的低熱出汗心動(dòng)過(guò)速等。面黃饑瘦，四肢無(wú)力
      都是貧血引發(fā)的。
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      治療上 1小劑量反應(yīng)停和激素 2糾正貧血 3羥基脲和活性維生素D3 4脾切除 5造血干細(xì)胞移植 肯定診斷后中位生存期為5年，近百分之二十的最后演化為急性白血病。 就你的情況有條件可以做異體的造血干細(xì)胞移植，可以根治該病，不過(guò)相關(guān)的風(fēng)險(xiǎn)也高。
      醫(yī)生詢問(wèn)：
      目前治療方案是什么??？都用的什么藥物?
      

      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      你好！患者的以上情況，肚皮大的主要原因是脾大的原因，患者的身體狀況還是與疾病本身有關(guān)系，因此需要治療原發(fā)病，脾臟的問(wèn)題可以考慮手術(shù)處理。
      
      以上是對(duì)“骨髓纖維化，巨脾，白細(xì)胞增高”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

      您好，骨髓纖維化屬于少見(jiàn)疾病。但是到目前為止，還沒(méi)有真正治愈骨髓纖維化的藥物。要想治愈，唯一的辦法就是做異基因造血干細(xì)胞移植。像您這種晚期的病人，骨髓已經(jīng)不造血了，做移植風(fēng)險(xiǎn)很大，做了以后死亡率也挺高的。