曾經(jīng)的治療情況和效果: 做過脾胃手術(shù).輸過五次血.
想得到怎樣的幫助:以后有惡化嗎?如何預(yù)防?生命有危險性高嗎?
治療方案:國際組織細(xì)胞協(xié)會1994年提出一個治療家族性HPS的方案(HLH94):地塞米松每日10mg/m2與VP16每周150mg/m2,連用3周,第4周起減量,第9周起VP16每2周用藥1次,并加用環(huán)胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年.有神經(jīng)癥狀者,前8周每2周鞘內(nèi)注射MTX1次.如果是家族性HPS,爭取做異基因造血干細(xì)胞移植.如果為非家族性HPS,則在8周治療后根據(jù)病情停止治療.
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