有問必答網(wǎng)內(nèi)科血液內(nèi)科脾腫大 → a地貧SEA/aa嚴(yán)重嗎?

a地貧SEA/aa嚴(yán)重嗎?

女 | 12個月 2010-03-02 21:31:27 1人回復(fù) 來自中山市

曾經(jīng)的治療情況和效果: 做過脾胃手術(shù).輸過五次血.

想得到怎樣的幫助:以后有惡化嗎?如何預(yù)防?生命有危險性高嗎?

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李玉萍
李玉萍 涼州區(qū)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院   醫(yī)師 擅長: 消化不良,慢性阻塞性肺疾病,糖尿病,血管炎 幫助網(wǎng)友:5427稱贊:3
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2010-03-02 22:02:19 我要投訴

      治療方案:國際組織細(xì)胞協(xié)會1994年提出一個治療家族性HPS的方案(HLH94):地塞米松每日10mg/m2與VP16每周150mg/m2,連用3周,第4周起減量,第9周起VP16每2周用藥1次,并加用環(huán)胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年.有神經(jīng)癥狀者,前8周每2周鞘內(nèi)注射MTX1次.如果是家族性HPS,爭取做異基因造血干細(xì)胞移植.如果為非家族性HPS,則在8周治療后根據(jù)病情停止治療.
      

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