什么是尿道口下裂?

      概念尿道異位開口于尿道腹側(cè)，稱尿道下裂。是泌尿生殖系統(tǒng)比較常見的先天性發(fā)育異常。病因尿道下裂是男性泌尿生殖系最常見的先天畸形，發(fā)病率為1/300。有人認(rèn)為此病有隱性遺傳，若夫妻生有一個患尿道下裂的孩子，則其它將出生的孩子可有10%的機(jī)率發(fā)生。目前已知婦女在妊娠期使用雌激素和孕激素能明顯增加其發(fā)生率。盡管人們已認(rèn)識到尿道下裂有家庭史，但還不知道其遺傳特性。外生殖器和尿道在胚胎8周開始發(fā)育，15周完成。正常情況下，當(dāng)胚胎第7周后尿道皺壁自尿道近端逐漸向龜頭端融合成一管形即尿道，這一過程有賴于胚胎性腺分泌的雄性激素，也取決于胚胎尿道溝及皺壁對睪酮的反應(yīng)。由于胎兒睪酮缺乏或其作用不足，尿道溝未完全閉合到陰莖頭的尖部，停頓于不同階段而發(fā)生不同類型的尿道下裂，又因尿道溝是由近端向遠(yuǎn)端融合，故遠(yuǎn)端尿道下裂更多見。另外，尿道開口處的間質(zhì)組織不發(fā)育，形成一扇形的纖維索，圍繞尿道外口并延伸和嵌入龜頭。特征尿道下裂在解剖上有5個基本特征：1、無包皮系帶；2、包皮集中在龜頭背側(cè)呈“頭巾狀”；3、龜頭扁平如鏟狀；4、陰莖下曲，勃起時尤為明顯；5、尿道外口位置異常。分型臨床上按尿道開口位置分型。①、龜頭型或冠狀溝型：尿道開口在冠狀溝腹側(cè)中央。此型除尿道開口較窄外，一般不影響排尿和性交功能，可不手術(shù)治療。國外強(qiáng)調(diào)美容，主張手術(shù)將尿道外口前移至正常位置。②、陰莖型：尿道外口開自于陰莖腹側(cè)，需手術(shù)矯正。③、陰莖陰囊型：尿道開口于陰囊陰莖交界處，陰莖嚴(yán)重彎曲。④、陰囊型：尿道外口位于陰囊，除具有尿道下裂一般特征外，且陰囊發(fā)育差，可有不同程度對裂，其內(nèi)有時無睪丸。⑤、會陰型：尿道外口位于會陰，外生殖器發(fā)育極差，陰莖短小而嚴(yán)重下曲，陰囊對裂，形如女性外陰，有時誤作女孩撫養(yǎng)。男性尿道下裂認(rèn)為是女性化的一個征象。陰莖陰囊型和會陰型尿道下裂認(rèn)為有潛在兩性畸形的可能，需鑒別其性別，尿道下裂的新生兒不應(yīng)行包皮環(huán)切。因為，以后包皮將用來重建尿道。癥狀和體征①、新生兒和嬰幼兒幾乎沒有任何癥狀。②、排尿異常：青少年、成人常訴尿線彎曲，尿呈噴霧狀，排尿時打濕衣褲。③、陰莖勃起時明顯向下彎屈：阻莖彎向腹側(cè)，妨礙性生活。④、會陰型、陰莖陰囊型需蹲下排尿，并常引起不育。⑤、尿道下裂常并發(fā)睪丸下降不全，應(yīng)仔細(xì)檢查陰囊內(nèi)是否有睪丸。⑥、因陰莖腹側(cè)皮膚少，陰莖呈鉤狀，尿道外口可呈狹窄，應(yīng)仔細(xì)檢查，如有狹窄需行尿道口切開術(shù)。實驗室、X線、內(nèi)窺鏡檢查：陰莖陰囊型和會陰型的尿道下常并發(fā)陰囊分裂，外生殖器官性別難定，所以應(yīng)行口腔頰粘膜涂片和染色體核型檢查，以確定性別。尿道鏡和膀胱鏡可了解男性內(nèi)生殖器官的發(fā)育情況；排泄性尿路造影可以了解是否合并重復(fù)腎及輸尿管的先天性畸形。對于尿道下裂病人排泄性尿道造影可列為常規(guī)檢查。然而，對于龜頭型尿道下裂的價值不大，因為這些病人上尿路畸形的發(fā)病率并不比常人高。診斷根據(jù)癥狀和體征可以作出診斷。但是，任何類型的尿道下裂都認(rèn)為是女性化的征象，對陰莖陰囊型和會陰型尿道下裂應(yīng)仔細(xì)檢查，需與腎上腺性征異常癥、真兩性畸形相鑒別。治療尿道下裂必須手術(shù)矯正。手術(shù)目的：第一，糾正下屈畸形，需切除陰莖腹側(cè)纖維素，完全伸直陰莖。第二、尿道成形并使其開口位置盡可能接近正常。手術(shù)指征：除冠狀溝型尿道下裂可作可不作手術(shù)外，其余各型必須頸手術(shù)糾正。手術(shù)方法：據(jù)統(tǒng)計手術(shù)方法在150種以上。應(yīng)根據(jù)手術(shù)者的枝術(shù)，患者的年齡和陰莖發(fā)育情況區(qū)別對待。一般說來，在幼年即完成治療，可消除患者的心理影響，但年齡越小越不合作，加之陰莖小，操作困難，故手術(shù)失敗的機(jī)率增加。因此有人主張分期手術(shù)，即在幼時先切除纖維索，糾正下屈畸形、待陰莖發(fā)育后再行II期尿道成形術(shù)。手術(shù)方法是利用帶蒂皮片和游離皮瓣移植，已被越來越多的泌尿科醫(yī)師所應(yīng)用，膀胱膜尿道成形也有成功的應(yīng)用。上述手術(shù)尿瘺發(fā)生率為15％～30％，但是修補(bǔ)尿瘺認(rèn)為是簡單而小的手術(shù)。分二期手術(shù)有滿意的療效，對尿道下裂修補(bǔ)手術(shù)經(jīng)驗較少的外科醫(yī)生來說是一種最安全的方法。所有的修補(bǔ)術(shù)，首先應(yīng)去除陰莖腹側(cè)的纖維索，將陰莖伸直，纖維索是否徹底去除在術(shù)中可以通過人為誘導(dǎo)勃起證實，然后再行重建尿道的手術(shù)，大部分成功的手術(shù)是利用局部的皮膚和包皮來重建尿道。近幾年，尿道口前移至陰莖頭的手術(shù)已是可行的，達(dá)到外形美觀的要求。手術(shù)矯正陰莖彎曲及尿道成形后，病人能站立排尿，并能在陰道內(nèi)射精?？偟膩碚f，外形美觀和防止瘺仍是各種成形手術(shù)需要高度重視的問題。并發(fā)癥及其防治常見的并發(fā)癥有尿瘺、狹窄、傷口感染裂開等。防止并發(fā)癥的發(fā)生是獲得成功的訣竅。術(shù)前充分準(zhǔn)備，術(shù)中精細(xì)操作，術(shù)后小心護(hù)理，可減少并發(fā)癥的發(fā)生。