有機(jī)酸代謝異常怎么回事
健康咨詢描述：
日
我女兒剛出來不是要新生兒篩查的啊,今天剛收到結(jié)果說有機(jī)酸代謝異常,是怎么回事情啊?
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病情分析：
有機(jī)酸是指一些具有酸性的有機(jī)化合物.最常見的有機(jī)酸是羧酸,其酸性源于羧基 (-COOH).磺酸 (-SO3H),亞磺酸(RSOOH),硫羧酸(RCOSH)等也屬于有機(jī)酸. 有機(jī)酸可與醇反應(yīng)生成酯.
指導(dǎo)意見：
一般認(rèn)為脂肪族有機(jī)酸無特殊生物活性,但有些有機(jī)酸如酒石酸,枸椽酸作藥用.又報告認(rèn)為蘋果酸,枸椽酸,酒石酸,抗壞血酸等綜合作用于中樞神經(jīng).有些特殊的酸是某些中草藥的有效成分,如土槿皮中的土槿皮酸有抗真菌作用.咖啡酸的衍生物有一定的生物活性,如綠原酸（Chlorogenic acid）為許多中草藥的有效成分.有抗菌,利膽,升高白血球等作用.
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病情分析：
有機(jī)酸代謝異常也就是氨基酸代謝異常,最常見的是苯丙酮尿癥,篩查結(jié)果必須通過更精確的試驗加以證實,例如熒光法或離子交換柱色譜法.
指導(dǎo)意見：
如果確診,則需要限制患兒苯丙酮酸的攝入,使必需氨基酸的攝入既能滿足需求而又不過量,這樣就可以使患兒既能正常生長發(fā)育,同時又防止了苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物在體內(nèi)積蓄.
如果出現(xiàn)了有機(jī)酸代謝的異常，一定要進(jìn)行復(fù)查的，這個檢查結(jié)果確診是陽性，那就應(yīng)該考慮有機(jī)酸代謝方面的遺傳代謝疾病，需要應(yīng)用藥物來進(jìn)行治療的
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