肝豆狀核變性

      病情分析：
      肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病. 由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.
      指導意見：
      本病可以治療,但無法根治,一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.
      二,使用藥劑驅銅：
      （一）D-青霉胺.應長期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于飯前半小時口服.
      （二）三乙基四胺.對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏.
      （三）二巰基丙醇.
      （四）硫酸鋅.毒性較低,可長期服用.餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合.
      

      病情分析：
      肝豆狀核變性實際上是一種遺傳性代謝異常,為常染色體隱性遺傳.正常人膽汁是銅排出的重要途徑,而肝豆狀核變性的病人體內銅代謝發(fā)生障礙,腸道吸收銅增加,膽汁排銅減少,尿銅增加.由于銅代謝紊亂,體內大量的銅首先沉積于肝臟,當肝臟內銅飽和后,銅又可在腦及腎臟等組織內沉積,從而引起一系列病變.
      指導意見：
      本病可以治療,但無法根治.患者要飲食注意：低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.治療包括：使用藥劑驅銅,硫酸鋅,必要采取手術治療.建議患者要到?？频母文戓t(yī)院接受治療.
      
      
      以上是對“肝豆狀核變性”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      本病可以治療,但無法根治
      目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：
      一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.
      指導意見：
      二,使用藥劑驅銅：
      （一）D-青霉胺.應長期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于飯前半小時口服.
      （二）三乙基四胺.對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏.
      （三）二巰基丙醇.
      （四）硫酸鋅.毒性較低,可長期服用.餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合.
      三,對癥治療：
      （一）保肝治療.多種維生素,能量合劑等.
      （二）針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿.
      （三）如有溶血發(fā)作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法.
      四,手術治療
      肝移植,雖不能徹底治療此病.因為本病不是肝臟本身出問題,而是染色體,是一種基因病.
      但是肝功能嚴重喪失或肝硬化嚴重可以考慮肝移植延長其生命.
      除了目前還在研究中的基因療法,沒有可以徹底治療此病的療法.
      
      

      病情分析：
      是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀
      指導意見：
      避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.保肝治療,多種維生素,能量合劑等.
      
      

      病情分析：
       肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.
      指導意見：
       本病可以治療,但無法根治,可以服用D-青霉胺,三乙基四胺,硫酸鋅等對癥支持治療,肝移植也有助于改善癥狀,同樣是不能治愈的.
      
      

      病情分析：
      你好,此病治療的療效與開始治療的時間密切相關,治療越早預后愈好.早期診斷很重要.
      指導意見：
      治療1,要低銅治療.不要吃動物內臟,魚蝦海鮮,堅果,巧克力,蘑菇.2,要促銅排出,主要吃右旋青霉胺,3,減少銅的排出,可以口服硫酸鋅.要長期堅持治療.
      
      以上是對“肝豆狀核變性”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！