經(jīng)常出血在合肥住院治療孩子太小,我怎么辦

      病情分析：
      血液較正常人不易凝結(jié),因而會流去更多的血.
      指導(dǎo)意見：
      血友病主要是止血治療：①可用明膠海綿,凝血酶,腎上腺素等局部止血；②替代療法：包括輸血漿,冷沉淀物,因子Ⅷ,Ⅸ濃縮劑及凝酶原復(fù)合物等,這些對血友病A和B有效；③1-脫氨基8-D-精氨酸加壓素靜脈滴注,對血友病A有效；④其他治療如6-氨基己酸,糖皮質(zhì)激素,女性避孕藥,花生衣制劑等可選用；⑤本病患者盡可能避免各種手術(shù).
      

      病情分析：
      概述
      血友?。℉emophilia）,是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性.包括血友病A(甲）,血友病B（乙）和因子XI缺乏癥（曾稱血友病丙）.前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳.血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現(xiàn).
      指導(dǎo)意見：
      新鮮全血,血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用于凝血因子的替代法治療.但需輸注的量大 且有導(dǎo)致高血容量的危險,甚至在大量輸注后血漿凝血因子仍不能達到足夠水平.此外 ,輸入的大量紅細胞和晶體將導(dǎo)致原有的凝血因子稀釋而加重出血傾向,因此在第一個血容量( L)輸注時就應(yīng)開始用濃縮因子制劑作替代性治療,后者以較小的容量而達到足夠的血漿水平.替代治療的劑量選擇,取決于血友病類型,出血的嚴重程度和所希望達到的血漿因子水平 (％). 因正常血漿中FⅧ或FⅨ平均水平為100％ ,起止血作用的最小有效水平在血友病甲為25 ～30 ％ 血友病乙為 20～25 ％ 一般需將血漿因子水平提高到 30％以上.
      替代性治療中所需輸注的因子（凝血單位）,可按每增高 0.5％因子水平需輸注1 單位Ⅷ：C/kg計算.如一男性患者體重60kg ,希望達到的因子水平為 50％ 患者的基礎(chǔ)Ⅷ：C水平為10 ％,即需增高 40％ 則 所需因子(凝血單位)= 60×40 ÷ 2=1200 單位Ⅷ：C 凝血單位相當于1 ml含有100 ％因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鮮血漿.
      因子Ⅷ半衰期 8～ 12小時,輸入后大部分留在血管內(nèi),常需每日輸注2次,因子Ⅸ僅半數(shù)留在血管內(nèi) 因此需要輸注雙倍量來達到同樣水平 FⅨ半衰期18 ～24 小時,每日只需輸注 1次.
      DDAVP治療：某些藥物如兒茶酚胺 ,胰島素等,可使正常人FⅧ：C和FⅧ：VWF升高3倍.DDAVP是一種合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治療輕中度血友病,使Ⅷ：C活性增高3 ～6 倍.[1].
      1,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.
      2,替代療法.
      （1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.
      （2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時之內(nèi)輸完.
      （3）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床. （國內(nèi)普遍使用的藥物）
      （4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.
      （5）重組人凝血因子.（國內(nèi)剛剛開始采用,日后普及的趨勢.高科技人工合成的,打破以前從人血中提純的手段,沒有病菌污染,使用更安全.）
      3,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.
      4,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細血管通透性,對控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.
      5,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.
      6,達那唑.
      7,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動.盡量避免注射和手術(shù). （如必須手術(shù),一定要咨詢血友病醫(yī)生,將凝血因子含量暫時提高到正常水平再實施手術(shù).）
      8,花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血,縮短凝血時間,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
      俄國的羅曼諾夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了維多利亞女王的外孫女而造成了血友病的蔓延.因為血友病與英國王室有這樣一段不解之緣,所以又稱為“皇家病”.
      生活護理：
      祝您身體健康
      

      病情分析：
      您好,請你一定要保持鎮(zhèn)定并照顧好自己,因為您一定要有健康的身體才能更好的照顧您的孩子并讓他恢復(fù)健康!~
      指導(dǎo)意見：
      血友病主要是止血治療：①可用明膠海綿,凝血酶,腎上腺素等局部止血；②替代療法：包括輸血漿,冷沉淀物,因子Ⅷ,Ⅸ濃縮劑及凝酶原復(fù)合物等,這些對血友病A和B有效；③1-脫氨基8-D-精氨酸加壓素靜脈滴注,對血友病A有效；④其他治療如6-氨基己酸,糖皮質(zhì)激素,女性避孕藥,花生衣制劑等可選用；⑤本病患者盡可能避免各種手術(shù).
      
      以上是對“經(jīng)常出血在合肥住院治療孩子太小,我怎么辦”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病.先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體.患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者.約30％無家族史,其發(fā)病可能因基因突變所致.
      指導(dǎo)意見：
      此病最重要的是預(yù)防出血,你們必須要讓他少出血,出血時及時使用人凝血因子VIII或者重組凝血因子VIII治療,迅速止血.
      人凝血因子VIII或者重組凝血因子VIII都比血漿和冷沉淀好.
      保持長時間不出血,需要自己全方位的注意,同時堅持適合自己的運動方式進行鍛煉,經(jīng)濟條件許可的話就進行凝血因子預(yù)防性治療.
      

      病情分析：
      這位網(wǎng)友您好：
       看了您的咨詢,在此首先對孩子表示問候,愿孩子盡早康復(fù).簡單跟您談?wù)劥瞬〉那闆r,血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病.分甲,乙,丙三型.血友病甲,乙通過染色體隱性遺傳,男性發(fā)病,女性傳遞；如果您和丈夫都沒有發(fā)病孩子就是這兩型的.血友病丙通過常染色體不全隱性遺傳,男女均可以發(fā)病.主要臨床表現(xiàn)為不易自行停止,難以控制的出血.
      指導(dǎo)意見：
      對于孩子的病情,給您提出我個人的幾點建議,但愿對您有幫助：
      1,做家長碰到這情況,首先您們一定要堅強的面對,保持平和的心態(tài),孩子此時需要您們關(guān)懷,鼓勵,這樣有助孩子病情恢復(fù),增強自信心.2,一旦明確為血友病,即應(yīng)引起患者高度注意,平時生活倍加注意孩子的安全,教導(dǎo)孩子增強安全意識,避免皮膚,黏膜損傷,以免導(dǎo)致出血不止,發(fā)生意外.3,不小心出血時可以給予局部加壓,冷敷或繃帶壓迫包扎,及時送院.5,對于血友病的治療替代療法是常用的措施,即補充缺失的凝血因子,新鮮血,血漿等,跟當?shù)匮嚎平㈤L期聯(lián)系,便以得到及時治療.
      

      病情分析：
      血友病是一種遺傳因子.普遍常見的為甲型和乙型血友病 .分別為缺少因子八和缺少因子九. 首先需要去醫(yī)院確證缺少那種因子.這樣子才能對癥治療
      癥狀一般為創(chuàng)傷后止血時間長于常人,或者自發(fā)性出血. 如果受傷的話,如果是外傷,首先應(yīng)該在清理創(chuàng)面后,壓迫止血,如果傷口不大,一般壓迫止血可以解決,如果創(chuàng)面很大,需要配合第八因子或九因子.可以迅速止血
      如果出現(xiàn)內(nèi)臟或者其他的創(chuàng)傷,就必須去醫(yī)院,輸注大計量的因子了
      8因子的半衰期為8-12小時
      
      指導(dǎo)意見：
      
      病情觀察
      1.觀察皮膚粘膜蒼白程度,有無牙齦腫脹,肝,脾,淋巴結(jié)腫大,中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等白血病細胞浸潤癥狀.
      2.觀察體溫,注意各系統(tǒng)可能出現(xiàn)的感染癥狀.
      3.觀察有無出血傾向,如皮膚粘膜瘀斑,消化道,泌尿道出血,顱內(nèi)出血等癥狀時,警惕DIC發(fā)生.
      對癥護理
      （一）貧血
      限制活動,臥床休息,注意安全,補充足夠營養(yǎng),有心悸氣促的患者可給予氧氣吸入,做好輸血護理.
      （二）出血
      1.鼻出血 鼻部冷敷,用1：1000腎上腺素棉球填塞壓迫止血,嚴重時用油紗條止血粉作后鼻道填塞止血.
      2.牙齦出血 保持口腔衛(wèi)生,飯后漱口,或口腔護理,避免刷牙損傷粘膜.局部可用明膠海綿止血劑貼敷止血.
      3.消化道出血 可有嘔血,黑便,患者出現(xiàn)頭暈,心悸,脈細速,出冷汗,血壓下降時應(yīng)及時搶救,給予止血和補充血容量.
      4.頭面部出血 患者有眼眶周圍瘀斑,眼底出血時應(yīng)臥床休息,減少活動,按醫(yī)囑給予及時治療.
      5.顱內(nèi)出血 平臥位,高流量吸氧,保持呼吸道通暢,按醫(yī)囑應(yīng)用止血藥物及降低顱內(nèi)壓藥物,輸注成分血.頭部可給予冰袋或冰帽,嚴密觀察病情,及時記錄.
      （三）預(yù)防和控制感染
      1.保持病室環(huán)境清潔,定期作空氣消毒.大病房患者可戴口罩作自我保護,避免呼吸道感染.
      2.患者白細胞低下時可采取保護性隔離措施,有條件者入無菌潔凈層流室,防止交叉感染.
      3.口腔護理危重者每日2次作口腔護理,經(jīng)常用漱口液漱口,口腔粘膜有潰瘍時可用錫類散涂敷,真菌感染時可涂制霉菌素甘油,每日3次.
      4.保持全身皮膚清潔,特別要注意會陰,肛門的清潔,防止肛周膿腫.
      5.高熱患者應(yīng)執(zhí)行高熱護理常規(guī),但要避免乙醇擦洛及應(yīng)用能引起白細胞減少的退熱藥物.
      6.嚴格執(zhí)行無菌操作,防止院內(nèi)感染.
      7.遵醫(yī)囑合理應(yīng)用抗生素.
      一般護理
      1.充分休息,穩(wěn)定情緒,幫助患者克服焦慮,恐懼,悲觀等不良心理反應(yīng),增強治療信心,執(zhí)行保護性醫(yī)療制度.
      2.給予高營養(yǎng)食品,以補充機體消耗,提高對化療的耐受性.
      3.化療時注意保護患者靜脈,避免藥物外滲,嚴格遵守用藥的次序,時間,劑量,觀察化療藥物療效及不良反應(yīng).
      4.緩解期患者仍需注意飲食和休息,避免風(fēng)寒和勞累,定期復(fù)診.
      健康指導(dǎo)
      1.指導(dǎo)出院患者學(xué)會自我觀察,自我防護的知識,避免接觸有害物質(zhì).
      2.堅持用藥,定期強化治療,鞏固和維持療效,定期復(fù)診,病情變化應(yīng)及時就診.
       小孩要注意不能讓他太活潑了,要級時注意小孩的心理變化,幫助他擺脫病魔對他的心理作用.祝你的小孩子早日康復(fù).有問題可繼續(xù)為你解決.
      
      生活護理：
      作為家長可找些相關(guān)資料,學(xué)習(xí)一下相關(guān)的病理與護理方面的內(nèi)容,有助于你為小孩的日常護理,和各種情況緊急處理.