請問是地中海貧血嗎

      海洋性貧血又稱地中海貧血（Thalassemia）.是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導致血紅蛋白的組成成分改變,本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現(xiàn)為慢性進行性溶血性貧血
      

      病情分析：
      本病大多嬰兒時即發(fā)病,表現(xiàn)為貧血,虛弱,腹內(nèi)結塊.發(fā)育遲滯等,重型多生長發(fā)育不良,常在成年前死亡.輕型及中間型患者,一般可活至成年并能參加勞動,倘注意節(jié)勞及飲食起居,可以減少并發(fā)癥,改善癥狀.
      指導意見：
      一,出生后不久開始進行性貧血(輕型可無貧血),溶血嚴重時出現(xiàn)黃疸,顱面骨呈特殊面容(頭大,眉距增寬,鼻梁低平,顴骨突出)及肝脾腫大.
      
      

      病情分析：
      中海貧血是由于珠蛋白基因組織和結構的多種突變
      指導意見：
      一,出生后不久開始進行性貧血(輕型可無貧血),溶血嚴重時出現(xiàn)黃疸,顱面骨呈特殊面容(頭大,眉距增寬,鼻梁低平,顴骨突出)及肝脾腫大.
      二,常有家族史.
      三,實驗室檢查
      (一)呈小細胞低色素性貧血,紅細胞大小不均,可見異形,靶形紅細胞(可有0-66％),網(wǎng)織紅細胞增多.
      (二)紅細胞滲透脆性降低.
      (三)血紅蛋白分析 重型和中間型b 地中海貧血患者的HbF含量明顯增高,抗堿血紅蛋白可在40％以上.輕型b 地中海貧血患兒的HbA2含量增高.HbH病或Barts胎兒水腫綜合征患兒其HbH與Hb Bart’s的含量分別增高.
      四,x線檢者嬰幼兒掌骨,指骨骨髓腔增寬,長骨皮質變薄,以后可見顱骨骨板變薄,顱板間有放射狀骨刺.
      治療要點
      一,限制含鐵藥物的使用及限制進食含鐵食物.
      二,重型病例需反復輸血,使血紅蛋白維持在6-8克／分升,以維持生理功能.輸血指征：
      (一)貧血嚴重(血紅蛋白在5克／分升以卜).
      (二)出現(xiàn)溶血現(xiàn)象.
      (三)合并嚴重感染.
      (四)貧血性心衰.
      反復輸血可引起含鐵血黃素沉著癥或血色病,對此可用螯合劑去鐵敏(Deferoxamine),每日肌注500mg,每周連續(xù)使用6天,長期使用.同時加用維生素c促進尿鐵排泄.
      三,同時補充葉酸和維生素E.
      四,脾切除術的指征
      (一)5-6歲以上的患兒.過早切脾易并發(fā)嚴重感染.
      (二)需要輸血的次數(shù)和量逐漸增多.
      (三)巨脾引起壓迫癥狀.
      (四)合并脾功能亢進.
      
      以上是對“請問是地中海貧血嗎”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！