噬血細(xì)胞綜合征
健康咨詢描述：
精神狀態(tài)不佳,伴有高燒現(xiàn)象,四肢浮腫
2009年9月開始感覺頭昏,無力,三系降低
曾經(jīng)的治療情況和效果： 10月12日在解放軍四十四醫(yī)院經(jīng)醫(yī)生診斷為貧血,消化道出血收入院,經(jīng)過12天治療癥狀沒有減輕,醫(yī)生懷疑是肝硬化,脾功能抗菌,10月30日經(jīng)貴陽醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院診斷為噬血細(xì)胞綜合征,采用大量丙總球蛋白對沖,5天,每天8瓶（2.5克),用藥后,體溫正常,VP16+地塞米松進(jìn)行化療,開始一星期3次,后一星期2次,共用藥5次,浮腫消退,食欲增強(qiáng),醫(yī)生讓出院回家療養(yǎng),口服環(huán)孢素軟膠囊,15天左右開始出現(xiàn)發(fā)燒現(xiàn)象,最高40.5度,經(jīng)處理可以退燒,出院17天雙下肢開始出現(xiàn)浮腫,經(jīng)B超檢查:脾臟長:201MM,厚70MM
想得到怎樣的幫助：這種病該如何治療,最有效的治療方案是什么?
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醫(yī)生回復(fù)區(qū)
病情分析：
治療情況：10月12日在解放軍四十四醫(yī)院
指導(dǎo)意見：
目前尚無特效治療,根本性治療是同種異體造血干細(xì)胞移植.繼發(fā)性HPS應(yīng)作病因探索,治療應(yīng)以基礎(chǔ)病與HPS并重.
家族性噬血細(xì)胞綜合征
化學(xué)療法：常用的化療藥物有細(xì)胞毒性藥物,如長青花堿或長春新堿與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用,亦可應(yīng)用反復(fù)的血漿置換,或VP16或VM26與腎上腺皮質(zhì)激素合用.有的應(yīng)用VP16,腎上腺皮質(zhì)激素,鞘內(nèi)注射氨甲煤呤（MTX）及頭顱照射治療取得良好效果.有的主張在緩解時,應(yīng)用上述藥物小劑量維持治療.
免疫治療：有人用環(huán)胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果,同樣,用抗胸腺細(xì)胞球蛋白（ATG）亦可誘導(dǎo)緩解.
造血干細(xì)胞移植：盡管上述化療可使病情緩解,有的可緩解9年,但仍不能根治家族性HPS.Fisher等（1986）首先報告用骨髓移植治愈家族性HSP患者,在2000年上海舉行的國際小兒血液腫瘤學(xué)術(shù)研討會上,日本學(xué)者Imashukn報告5例由 EBV所致的 HPS,應(yīng)用造血干細(xì)胞移植,隨后用環(huán)胞菌素A加VP16,大大改善了本病的預(yù)后.
治療方案：國際組織細(xì)胞協(xié)會1994年提出一個治療家族性HPS的方案（HLH94）：地塞米松每日10mg/m2 與 VP16每周 150mg/m2,連用 3周,第4周起減量,第9周起VP16每2周用藥1次,并加用環(huán)胞菌素A每日5~6mg/kg口服,共用1年.有神經(jīng)癥狀者,前8周每2周鞘內(nèi)注射MTX1次.如果是家族性HPS,爭取做異基因造血干細(xì)胞移植.如果為非家族性HPS,則在8周治療后根據(jù)病情停止治療.
繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征
繼發(fā)性HPS針對病因進(jìn)行相應(yīng)治療.對HPS或高細(xì)胞因子血癥的治療對策為：
類固醇療法或大劑量甲基強(qiáng)的松龍沖擊；
靜脈滴注大劑量丙種球蛋白（多用于VAHS）；
抑制T細(xì)胞活化的特異性抑制劑環(huán)孢菌素A或聯(lián)用G-CSF治療VAHS,或抗胸腺細(xì)胞球蛋白；
直接拮抗細(xì)胞因子的抗TNF抗體和IL-1受體拮抗劑；
為抑制或減少淋巴因子的供應(yīng)源可采用化療.包括CHOP,CHOPE方案或緩慢靜滴長春新堿.屢已報道應(yīng)用依托泊甙（VP16）治療原因不明的重癥HPS,EBV-AHS或LAHS奏效.預(yù)后分析表明,對于不易與MH鑒別的HPS患者啟用化療是必需的；
骨髓掃蕩性（根治性）治療和異基因骨髓移植（allo-BMT）或外周血干細(xì)胞移植治療FHL或耐化療的LAHS或EBV-AHS病例,優(yōu)于常規(guī)化療和免疫抑制治療.
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你好，噬血細(xì)胞綜合癥，是由多種原因引起的體內(nèi)組織細(xì)胞增生并吞噬白細(xì)胞，紅細(xì)胞或血小板等。噬血細(xì)胞綜合癥繼發(fā)性病毒感染，細(xì)菌，真菌感染，惡性腫瘤，淋巴瘤，風(fēng)濕免疫系統(tǒng)疾病。治療原發(fā)病才能控制繼發(fā)性。
噬血細(xì)胞綜合征是各種原因誘發(fā)的多器官、多系統(tǒng)受累，為免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病，呈進(jìn)行性加重表現(xiàn)。表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少。預(yù)后很差。你經(jīng)過治療已經(jīng)在好轉(zhuǎn)，建議嚴(yán)格遵循醫(yī)囑，規(guī)范用藥。
以上是對“噬血細(xì)胞綜合征”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！
病情分析：
這位朋友,你可以用中藥調(diào)理一下,針對浮腫這些效果會很好.
指導(dǎo)意見：
給你個中藥方子吧.麻黃6克,連翹9克,杏仁9克,赤小豆30克,大棗12枚,桑白皮10克,生姜6克,甘草6克,黃芪15,白術(shù)12,防風(fēng)12.薏苡仁9, 砂仁9, 桔梗6,白扁豆9,白茯苓12 人參10 ,山藥12克.每天一付,連服七天.
生活護(hù)理：
祝你早日康復(fù)
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病因治療：繼發(fā)性HPS應(yīng)查找病因,針對病因,原發(fā)病作相應(yīng)的治療,如能發(fā)現(xiàn)病原微生物,則應(yīng)及時應(yīng)用有效的抗微生物治療;如果是在應(yīng)用免疫抑制時發(fā)生的HPS,則應(yīng)停用免疫抑制劑;如果HPS發(fā)生于治療前有免疫缺陷的患者,則治療主要是抗感染及增強(qiáng)機(jī)體免疫力;如果HPS發(fā)生于化療后,而腫瘤已緩解,則應(yīng)停止化療,同時抗感染.
2.化學(xué)療法：常用的化療藥物有長春堿/長春新堿或依托泊苷(足葉乙甙,vp-16)/替尼泊苷(鬼臼噻吩苷)與腎上腺皮質(zhì)激素聯(lián)用,或CHOP方案,同時鞘內(nèi)注射甲氨蝶啶(MTX)及頭顱照射,也可進(jìn)行反復(fù)的血漿置換.
3.免疫治療：大劑量甲潑尼龍沖擊,靜脈滴注大劑量人血丙種球蛋白,應(yīng)用環(huán)孢素A或抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG),均取得滿意效果
疾病百科| 貧血
溫馨提示：
注意對引起貧血的病因的防治。
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