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得了地貧中的a珠蛋白sea缺失怎么辦

男 | 4歲 2009-12-23 16:02:12 7人回復(fù) 來自

健康咨詢描述: 血常規(guī)在116和值在9.2
今年報(bào)11月

曾經(jīng)的治療情況和效果: 去深圳婦幼保鍵做地貧基檢查說a珠蛋白sea缺失雜合子

想得到怎樣的幫助:請(qǐng)你高訴我這要怎樣防備

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徐霞
徐霞 主管護(hù)師 擅長(zhǎng): 原發(fā)性高血壓,二型糖尿病,急性上呼吸道感染 幫助網(wǎng)友:10257稱贊:10
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2009-12-23 17:11:25 我要投訴

      病情分析:
      這是一類由于常染色體遺傳性缺陷,引起a珠蛋白鏈合成障礙,使a珠蛋白數(shù)量不足,因而紅細(xì)胞易被溶解破壞的溶血性貧血.
      指導(dǎo)意見:
      有該遺傳病家族史的父母懷孕時(shí)應(yīng)該做產(chǎn)前檢查,預(yù)防該病.但是您現(xiàn)在孩子已經(jīng)生下來了,目前醫(yī)學(xué)無法徹底治愈,只能積極預(yù)防.無貧血或僅有輕度貧血一般不需治療,積極預(yù)防感染等誘發(fā)溶血的因素.
      生活護(hù)理:
      地中海貧血患者往往體虛,要慎起居,適寒溫,注意預(yù)防外感;多進(jìn)行戶外活動(dòng);呼吸新鮮空氣;進(jìn)行適宜的體育鍛煉,增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力.飲食調(diào)理注意飲食調(diào)養(yǎng),營(yíng)養(yǎng)均衡,規(guī)律飲食.
      

李莉
李莉 新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團(tuán)第一師十六團(tuán)醫(yī)院   主管護(hù)師 擅長(zhǎng): 高血壓,糖尿病,冠心病,腦梗塞,支氣管炎,支氣管哮 幫助網(wǎng)友:12465稱贊:8
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2009-12-23 16:54:24 我要投訴

      病情分析:
      你好,根據(jù)你所描述的情況來看,地中海貧血不排除
      指導(dǎo)意見:
      建議去當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院血液科行系統(tǒng)檢查后,對(duì)癥治療.地貧預(yù)防只能是產(chǎn)前預(yù)防,產(chǎn)前篩查.
      
      

宏偉李
宏偉李 其他 擅長(zhǎng): 乙肝 幫助網(wǎng)友:7437稱贊:776
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2009-12-23 16:56:36 我要投訴

      病情分析:
      你好,你說的病情不太清楚,建議你說清楚點(diǎn),不然不好回答.
      指導(dǎo)意見:
      你好,你說的病情太籠統(tǒng)點(diǎn)了,我無法回答.
      建議你下次說的明白點(diǎn)吧.
      
      以上是對(duì)“得了地貧中的a珠蛋白sea缺失怎么辦”這個(gè)問題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!

yuzhang110
yuzhang110 其他 幫助網(wǎng)友:332稱贊:6
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2009-12-23 16:57:07 我要投訴

      病情分析:
      不能防備,這是先天性的,,
      指導(dǎo)意見:
      經(jīng)常去醫(yī)院檢查,a珠蛋白sea缺失雜合子會(huì)引起很多的癥狀.
      
      

傻怕豬
傻怕豬 其他 幫助網(wǎng)友:1846稱贊:142
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2009-12-23 17:00:48 我要投訴

      病情分析:
      海洋性貧血又稱地中海貧血(Thalassemia).是一組遺傳性溶血性貧血.其共同特點(diǎn)是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋 白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.導(dǎo)致血紅蛋白的組成成分改變,
      指導(dǎo)意見:
      1.一般治療 注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E.
      2.輸血和去鐵治療 此法在目前仍是重要治療方法之一.
      紅細(xì)胞輸注 少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧.對(duì)于重型β地貧應(yīng)從早期開始給予中,高量輸血,以使患兒生長(zhǎng)發(fā)育接近正常和防止骨骼病變.其方法是:先反復(fù)輸注濃縮紅細(xì)胞,使患兒血紅蛋白含量達(dá)120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細(xì)胞10~15ml/kg ,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上.但本法容易導(dǎo)致含鐵血黃素沉著癥,故應(yīng)同時(shí)給予鐵鰲合劑治療.
      3.鐵鰲合劑 常用去鐵胺( deferoxamine ) ,可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對(duì)鐵的吸收.通常在規(guī)則輸注紅細(xì)胞 1 年或 10~20 單位后進(jìn)行鐵負(fù)荷評(píng)估,如有鐵超負(fù)荷(例如 SF >1000μg/L),則開始應(yīng)用鐵鰲合劑.去鐵胺每日25~50mg/kg,每晚1次連續(xù)皮下注射12小時(shí),或加入等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時(shí);每周5~7天,長(zhǎng)期應(yīng)用.或加入紅細(xì)胞懸液中緩慢輸注. 去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應(yīng),長(zhǎng)期使角偶可致白內(nèi)障和長(zhǎng)骨發(fā)育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退.維生素 C 與鰲合劑聯(lián)合應(yīng)用可加強(qiáng)去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日. 阿膠是我國(guó)傳統(tǒng)的補(bǔ)血配方,乳酸亞鐵是很好的二價(jià)補(bǔ)鐵制劑,市場(chǎng)上很多補(bǔ)血產(chǎn)品將它們單獨(dú)作為配方來用.而鐵之緣片是將乳酸亞鐵,阿膠和蛋白鋅都作為功效成分,補(bǔ)鐵,生血加營(yíng)養(yǎng)三效合一,能更好的預(yù)防和改善貧血,增強(qiáng)人體免疫力.
      

宋紅巖
宋紅巖 軍區(qū)醫(yī)院   醫(yī)師 擅長(zhǎng): 婦科,小兒科,內(nèi)科 幫助網(wǎng)友:203310稱贊:4394
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2009-12-23 17:29:56 我要投訴

      病情分析:
      地中海貧血人類a珠蛋白基因簇位于16Pter-p13.3.每條染色體各有2個(gè)a珠蛋基因,一對(duì)染色體共有4個(gè)a珠蛋白基因.大多數(shù)a地中海貧血(簡(jiǎn)稱a地貧)是由于a珠蛋白基因的缺失所致,少數(shù)由基因點(diǎn)突變?cè)斐?若僅是一條染色體上的一個(gè)a基因缺失或缺陷,則α鏈的合成部分受抑制,稱為a+地貧;若每一條染色體上的2個(gè)a基因均缺失或缺陷,稱為a0地貧.
      指導(dǎo)意見:
      輕型地貧無需特殊治療.
      中間型和重型地貧應(yīng)采取下列一種或數(shù)種方法給予治療.
      1.一般治療注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E.
      2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一.
      
      

bbayy
bbayy 其他 幫助網(wǎng)友:457稱贊:60
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2009-12-23 19:11:46 我要投訴

      病情分析:
      若地中海貧血患者,你的診斷結(jié)果是“地中海貧血a珠蛋白缺失 a a/-a^SEA”,病因是由于血紅蛋白的珠蛋白基因或結(jié)構(gòu)的多種突變引起一種或幾種的合成受到部分或者完全抑制引起遺傳性溶血性貧血,不同類型海貧的臨床表現(xiàn)差別極大,臨床所見大多是介于這兩者之間的貧血患者.
      指導(dǎo)意見:
      生活調(diào)理地中海貧血患者往往體虛,衛(wèi)外不固,要慎起居,適寒溫,注意預(yù)防外感;多進(jìn)行戶外活動(dòng);呼吸新鮮空氣;進(jìn)行適宜的體育鍛煉,氣功鍛煉,打太極拳等有助于增強(qiáng)體質(zhì)和抗病能力.飲食調(diào)理注意飲食調(diào)養(yǎng),宜進(jìn)食營(yíng)養(yǎng)豐富的食物,凡辛辣厚味,過于滋膩,生冷不潔之物,當(dāng)禁食或少食.由于小兒脾腎常不足的生理特點(diǎn),喂養(yǎng)要合理,以免饑飽無常,偏食,飲食不潔損傷小兒脾胃.可采用健脾養(yǎng)血方進(jìn)行調(diào)養(yǎng).
      
      
      以上是對(duì)“得了地貧中的a珠蛋白sea缺失怎么辦”這個(gè)問題的建議,希望對(duì)您有幫助,祝您健康!

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