健康咨詢描述:
手抖動(dòng)不由自主不能自理 脾輕度腫大
2003年發(fā)病 原因銅障礙
曾經(jīng)的治療情況和效果: 2003年3月 用藥青霉胺 葡萄糖酸鋅 肝豆排銅片 安坦 經(jīng)手術(shù)治療后無效
想得到怎樣的幫助:可以在貴院移植干細(xì)胞治療嗎
病情分析:
您好!我不主張用干細(xì)胞移植,效果沒用那么好.而且肝豆?fàn)詈俗冃允沁z傳性疾病,沒用特別的方法.
指導(dǎo)意見:
主要就是對(duì)癥治療.或者用中醫(yī),其他的沒有好的方法.感謝您的提問!
病情分析:
你好,肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).
指導(dǎo)意見:
本病可以治療,但無法根治
目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種:
一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅(jiān)果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動(dòng)物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.
二,使用藥劑驅(qū)銅:
(一)D-青霉胺.應(yīng)長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時(shí)口服.
(二)三乙基四胺.對(duì)青霉胺有不良反應(yīng)時(shí)可改服本藥,長期應(yīng)用可致鐵缺乏.
(三)二巰基丙醇.
(四)硫酸鋅.毒性較低,可長期服用.餐前半小時(shí)服200mg,3/d,與D青霉胺合用時(shí),兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合.
溫馨提示:
本病為遺傳性疾病,防治本病應(yīng)及早確診,及時(shí)糾正患者銅代謝的正平衡狀況。
用于鋅缺乏引起的食欲缺乏,貧血、生長發(fā)育遲緩、營...[說明書]
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