地中海貧血,海洋性貧血,貧血”的問題

      病情分析：
      地中海貧血又稱為珠蛋白生成障礙性貧血,是一組遺傳性溶血性貧血.
      β地中海貧血根據(jù)病情輕重的不同,可以分為以下三型：
      1 ,輕型：患者的臨床表現(xiàn)不明顯,可有輕度的貧血,脾臟不大或者輕度大,病程經(jīng)過良好.
      2,中間型：多于幼童期出現(xiàn)癥狀,有中度貧血,脾臟輕度或中度大,黃疸可有可無,骨骼改變較輕.
      3,重型：患兒3到12個(gè)月開始發(fā)病,呈慢性進(jìn)行性貧血,面色蒼白,肝脾大,發(fā)育不良,常有輕度黃疸.在4到5歲后體格發(fā)育落后越來越明顯.患兒常并發(fā)支氣管炎或者肺炎,可有心肌損害甚至心力衰竭.
      指導(dǎo)意見：
      輕型地貧無需特殊治療,中間型和重型地貧應(yīng)在醫(yī)師的指導(dǎo)下采用下列主要治療方法,積極控制病情,提高患兒的生存質(zhì)量,延長(zhǎng)生命.
      1,一般治療.要注意休息和營(yíng)養(yǎng),積極預(yù)防感染,適當(dāng)補(bǔ)充葉酸和維生素E
      2,輸血和去鐵治療
      3,使用鐵螯合劑
      4,脾臟切除
      5,造血干細(xì)胞移植
      6,基因活化治療
      
      

      病情分析：
      地中海貧血是由于珠蛋白基因的缺失或點(diǎn)突變所致,組成珠蛋白的肽鏈有4種,即α,β,γ,δ鏈,分別由其相應(yīng)的基因編碼,這些基因的缺失或點(diǎn)突變可造成各種肽鏈的合成障礙,致使血紅蛋白的組分改變.通常將地中海貧血分為α,β,δβ和δ等4種類型,其中以β和α地中海貧血較為常見.地中海貧血根據(jù)其分型分度的不同,預(yù)后有所區(qū)別.輕型地中海貧血一般不需要治療.
      指導(dǎo)意見：
      目前還沒有根治的措施,常用輸血和去鐵治療,因?yàn)殚L(zhǎng)期輸血會(huì)引起鐵離子過量積累,導(dǎo)致心力衰竭而死亡.脾臟切除也是重要治療手段,不過難免誘發(fā)心肌炎,血栓等并發(fā)癥.骨髓或新生兒臍帶血細(xì)胞移植為目前理想的治療方法,但需相似配型,并用高劑量輻射破壞自身造血系統(tǒng),費(fèi)用較高,大多數(shù)家庭無法承擔(dān),有些到一定階段常因免疫反應(yīng)致死告終.
      
      
      以上是對(duì)“地中海貧血,海洋性貧血,貧血”的問題”這個(gè)問題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！