肝豆狀核變性去那里治療

      病情分析：
      你好,肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.一般可以控制癥狀,但是因為是染色體病變很難根治.
      指導意見：
      你可以嘗試一下針灸的方法來治療孩子口齒不清及飲食不好的癥狀,針灸對這些癥狀緩解還是很有效的.注意要少食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,動物肝臟,血液等.
      

      病情分析：
       肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration,HLD）又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病. 由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.臨床上表現(xiàn)為進行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán).
      指導意見：
       本病可以治療,但無法根治
      目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：
      一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.
      二,使用藥劑驅銅：
      （一）D-青霉胺.應長期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于飯前半小時口服.
      （二）三乙基四胺.對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏.
      （三）二巰基丙醇.
      （四）硫酸鋅.毒性較低,可長期服用.餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合.
      三,對癥治療：
      （一）保肝治療.多種維生素,能量合劑等.
      （二）針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿.
      （三）如有溶血發(fā)作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法.
      四,手術治療
      肝移植,雖不能徹底治療此病.因為本病不是肝臟本身出問題,而是染色體,是一種基因病.
       正規(guī)的綜合性醫(yī)院都可以治療這種病.
      
      以上是對“肝豆狀核變性去那里治療”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      本病大多在10～25歲間出現(xiàn)癥狀,男稍多于女,同胞中常有同病患者.一般病起緩漸,臨床表現(xiàn)多種多樣,主要癥狀為：
      一,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：常以細微的震顫,輕微的言語不清或動作緩慢為其首發(fā)癥狀,以后逐漸加重并相繼出現(xiàn)新的癥狀.典型者以錐體外系癥狀為主,表現(xiàn)為四肢肌張力強直性增高,運動緩慢,面具樣臉,語言低沉含糊,流涎,咀嚼和吞咽常有困難.不自主動作以震顫最多見,常在活動時明顯,嚴重者除肢體外頭部及軀干均可波及,此外也可有扭轉痙攣,舞蹈樣動作和手足徐動癥等.精神癥狀以情感不穩(wěn)和智能障礙較多見,嚴重者面無表情,口常張開,智力衰退.少數(shù)可有腱反射亢進和錐體束征,有的可出現(xiàn)癲癇樣發(fā)作.
      二,肝臟癥狀：兒童期患者常以肝病為首發(fā)癥狀,成人患者可追索到“肝炎”病史.肝臟腫大,質較硬而有觸痛,肝臟損害逐漸加重可出現(xiàn)肝硬化癥狀,脾臟腫大,脾功亢進,腹水,食道靜脈曲張破裂及肝昏迷等.
      三,角膜色素環(huán)：角膜邊緣可見寬約2～3mm左右的棕黃或綠褐色色素環(huán),用裂隙燈檢查可見細微的色素顆粒沉積,為本病重要體征,一般于7歲之后可見.
      四,腎臟損害：因腎小管尤其是近端腎小管上皮細胞受損,可出現(xiàn)蛋白尿,糖尿,氨基酸尿,尿酸尿及腎性佝僂病等.
      五,溶血.可與其它癥狀同時存在或單獨發(fā)生,由于銅向血液內釋放過多損傷紅細胞而發(fā)生溶血.
      指導意見：
      如何治療
      本病可以治療,但無法根治
      目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：
      一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫爾勒香梨,動物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.
      二,使用藥劑驅銅：
      （一）D-青霉胺.應長期服用,每日20～30mg/kg,分3～4次于飯前半小時口服.
      （二）三乙基四胺.對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏.
      （三）二巰基丙醇.
      （四）硫酸鋅.毒性較低,可長期服用.餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合.
      三,對癥治療：
      （一）保肝治療.多種維生素,能量合劑等.
      （二）針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿.
      （三）如有溶血發(fā)作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法.