有特殊的治療方法嗎

      病情分析：
      再生障礙性貧血（aplastic anemia）簡稱再障系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征.據(jù)國內(nèi)21?。ㄊ校┳灾螀^(qū)的調(diào)查,年發(fā)病率為0.74/10萬人口,明顯低于白血病的發(fā)病率；慢性再障發(fā)病率為0.60／10萬人口,急性再障為0.14／10萬人口；各年齡組均可發(fā)病,但以青壯年多見；男性發(fā)病率略高于女性.
      指導意見：
      包括病因治療,支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,經(jīng)過長期不懈的努力,才能取得滿意療效,不少病例血紅蛋白恢復正常,但血小板長期處于較低水平,臨床無出血表現(xiàn),可恢復輕工作.急性型預后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療.
      （一）支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應設(shè)法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛(wèi)生和護理工作.對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預防感染.輸血要掌握指征,準備做骨髓移植者,移植前輸血會直接影響其成功率,尤其不能輸家族成員的血.一般以輸入濃縮紅細胞為妥.嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療.
      （二）雄激素 為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍,Stanozolone）,甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍（oxｙmetholonE）,氟甲睪酮（fluoxｙmetholonE）,大力補（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產(chǎn)物：如本膽脘醇酮和達那唑（Danazol）等.睪酮進入體內(nèi),在腎組織和巨噬細胞內(nèi),通過5α-降解酶的作用,形成活力更強的5α-雙氫睪酮,促使腎臟產(chǎn)生紅細胞生成素,巨噬細胞產(chǎn)生粒巨噬細胞集落刺激因子；在肝臟和腎髓質(zhì)內(nèi)存在5β-降解酶,使睪酮降解為5β-雙氫睪酮和本膽烷醇酮,后兩者對造血干細胞具有直接刺激作用,促使其增殖和分化.
      因此雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎(chǔ)上,才能發(fā)揮作用,急性,嚴重再障常無效.慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時間要長.丙酸睪丸酮50～100Mg/d肌肉注射,康力龍6～12mg/D口服,安雄120～160mg/d口服,巧理寶250mG每周二次肌肉注射,療程至少6個月以上.
      國內(nèi)報告的有效率為34.9％～81％,緩解率19％～54％.紅系療效較好,一般治后一個月網(wǎng)織紅細胞開始上升,隨后血紅蛋白上升,2個月后白細胞開始上升,但血小板多難以恢復.部分患者對雄激素有依賴性,停藥后復發(fā)率達25％～50％.復發(fā)后再用藥,仍可有效.丙酸睪酮的男性化副作用較大,出現(xiàn)痤瘡,毛發(fā)增多,聲音變粗,女性閉經(jīng),兒童骨成熟加速及骨骺早期融合,且有一定程度的水鈉潴留.丙睪肌注多次后局部常發(fā)生硬塊,宜多處輪換注射.17α烷基類雄激素男性化副反應較丙睪為輕,但肝臟毒性反應顯著大于丙睪,多數(shù)病人服藥后出現(xiàn)谷丙轉(zhuǎn)氨酶升高,嚴重者發(fā)生肝內(nèi)膽汁瘀積性黃疸,少數(shù)甚至出現(xiàn)肝血管肉瘤和肝癌,但停藥后可消散.
      （三）骨髓移植 是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達到根治的目的.一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡＜20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應首選異基因骨髓移植,移植后長期無病存活率可達60％～80％,但移植需盡早進行,因初診者常輸紅細胞和血小板,這樣易使受者對獻血員次要組織相容性抗原致敏,導致移植排斥發(fā)生率升高.對確診后未輸過血或輸血次數(shù)很少者,預處理方案可用環(huán)磷酰胺每天50mg/kG連續(xù)靜滴4天.
      國內(nèi)已開始應用異基因骨髓移植治療嚴重再障,并已有獲得成功報道.凡移植成功者則可望治愈.胎肝細胞懸液輸注治療再障國內(nèi)已廣泛開展,有認為可促進或輔助造血功能恢復,其確切的療效和機理尚有待于進一步研究.
      （四）免疫抑制劑 適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG）.其機理主要可能通過去除抑制性T淋巴細胞對骨髓造血的抑制,也有認為尚有免疫刺激作用,通過產(chǎn)生較多造血調(diào)節(jié)因子促進干細胞增殖,此外可能對造血干細胞本身還有直接刺激作用.劑量因來源不同而異,馬ALG10～15mg/（kg·d）,兔ATG2.5～4.0mg/（kg·D）,共5天,用生理鹽水稀釋后,先皮試,然后緩慢從大靜脈內(nèi)滴注,如無反應,則全量在8～12小時內(nèi)滴完；同時靜滴氫化考的松,1／2劑量在ALG／ATG滴注前,另1／2在滴注后用.患者最好給予保護性隔離.為預防血清病,宜在第5天后口服強的松1mg/（kg·d）,第15天后減半,到第30天停用.不宜應用大劑量腎上腺皮質(zhì)激素,以免引起股骨頭無菌性壞死.療效要1個月以后,有的要3個月以后才開始出現(xiàn).嚴重型再障的有效率可達40％～70％,有效者50％可獲長期生存.不良反應有發(fā)熱,寒顫,皮疹等過敏反應,以及中性粒細胞和血小板減少引起感染和出血,滴注靜脈可發(fā)生靜脈炎,血清病在治療后7～10天出現(xiàn).環(huán)孢菌素A（CSA）也是治療嚴重型再障的常用藥物,由于應用方便,安全,因此比ALG／ATG更常用,其機理可能選擇性作用于T淋巴細胞亞群,抑制T抑制細胞的激活和增殖,抑制產(chǎn)生ＩL-2和γ干擾素.劑量為10～12mg／（kg·d）,多數(shù)病例需要長期維持治療,維持量2～5mg/（kg·d）.對嚴重再障有效率也可達50％～60％,出現(xiàn)療效時間也需要1～2月以上.不良反應有肝腎毒性作用,多毛,牙齦腫脹,肌肉震顫,為安全用藥宜采用血藥濃度監(jiān)測,安全有效血濃度范圍為300～500ng/ml.現(xiàn)代免疫抑制劑治療嚴重型再障療效已可和骨髓移植相近,但前者不能根治,且有遠期并發(fā)癥,如出現(xiàn)克隆性疾病,包括MDS,PNH和白血病等.
      （五）中醫(yī)藥 治宜補腎為本,兼益氣活血.常用中藥為鹿角膠,仙茅,仙靈脾,黃芪,生熟地,首烏,當歸,蓯蓉,巴戟,補骨脂,菟絲子,枸杞子,阿膠等.國內(nèi)治療慢性再障常用雄激素合并中醫(yī)補腎法治療.
      （六）造血細胞因子和聯(lián)合治療 再障是造血干細胞疾病引起的貧血,內(nèi)源性血漿EPO水平均在500u/L以上,采用重組人EPO治療再障必需大劑量才可能有效,一般劑量是不會取得任何效果.重組人集落刺激因子包括G-CSF,GM-CSF或IL-3治療再障對提高中性粒細胞,減少感染可能有一定效果,但對改善貧血和血小板減少效果不佳,除非大劑量應用.但造血細胞因子價格昂貴,因此目前僅限于重型再障免疫抑制劑治療時的輔助用藥,如應用ALG／ATG治療重型再障,常因出現(xiàn)嚴重粒細胞缺乏而并發(fā)感染,導致早期死亡.若該時合并應用rHG-CSF可改善早期粒缺,降低病死率.聯(lián)合治療可提高對重型再障治療效果,包括ALG／ATG和CSA聯(lián)合治療,CSA和雄激素聯(lián)合治療等,歐洲血液和骨髓移植組采用ALG,CSA,甲基強的松龍和rhG-CSF聯(lián)合治療,對重型再障有效率已提高到82％.
      

      病情分析：
      你好,再障有別的方法
      指導意見：
      沒有別的好方法,最好就是骨髓配型成功后進行骨髓移植

      病情分析：
      再生障礙性貧血時一種由多種原因引起的獲得性骨髓造血功能衰竭癥.
      指導意見：
      對癥治療主要有：糾正貧血,控制出血,控制感染,護肝治療.
      針對發(fā)病機制的治療手段主要有：應用環(huán)孢素等免疫抑制劑；使用雄激素,造血生長因子等促造血治療；對40歲以下,無感染及其它并發(fā)癥,有合適供體的重型再生障礙性貧血患者,可考慮造血干細胞移植.
      以上是對“有特殊的治療方法嗎”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
      再生障礙性貧血（aplastic anemia）簡稱再障系多種病因引起的造血障礙,導致紅骨髓總?cè)萘繙p少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血細胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合征.
      指導意見：
      治療病因治療,支持療法和促進骨髓造血功能恢復的各種措施.慢性型一般以雄激素為主,輔以其他綜合治療,臨床無出血表現(xiàn),可恢復輕工作.急性型預后差,上述治療常無效,診斷一旦確立宜及早選用骨髓移植或抗淋巴細胞球蛋白等治療.
      （一）支持療法 凡有可能引起骨髓損害的物質(zhì)均應設(shè)法去除,禁用一切對骨髓有抑制作用的藥物.積極做好個人衛(wèi)生和護理工作.對粒細胞缺乏者宜保護性隔離,積極預防感染.一般以輸入濃縮紅細胞為妥.嚴重出血者宜輸入濃縮血小板,采用單產(chǎn)或HLA相合的血小板輸注可提高療效.反復輸血者宜應用去鐵胺排鐵治療.
      （二）雄激素 為治療慢性再障首選藥物.常用雄激素有四類：①17α-烷基雄激素類：如司坦唑（康力龍,Stanozolone）,甲氧雄烯醇酮,羥甲烯龍（oxｙmetholonE）,氟甲睪酮（fluoxｙmetholonE）,大力補（Dianabol）等；②睪丸素酯類：如丙酸睪酮,庚酸睪酮,環(huán)戊丙酸睪酮,十一酸睪酮（安雄）和混合睪酮酯（丙酸睪酮,戊酸睪酮和十一烷酸睪酮）又稱"巧理寶"；③非17α-烷基雄激素類：如苯丙酸諾龍和葵酸諾龍等；④中間活性代謝產(chǎn)物：如本膽脘醇酮和達那唑（Danazol）等. 雄激素必須在一定量殘存的造血干細胞基礎(chǔ)上,才能發(fā)揮作用,急性,嚴重再障常無效.慢性再障有一定的療效,但用藥劑量要大,持續(xù)時間要長.
      建議藥物要在醫(yī)生指導下使用.
       （三）骨髓移植 是治療干細胞缺陷引起再障的最佳方法,且能達到根治的目的.一旦確診嚴重型或極嚴重型再障,年齡＜20歲,有HLA配型相符供者,在有條件的醫(yī)院應首選異基因骨髓移植.
      （四）免疫抑制劑 適用于年齡大于40歲或無合適供髓者的嚴重型再障.最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴細胞球蛋白（ALG）.環(huán)孢菌素A（CSA）也是治療嚴重型再障的常用藥物,由于應用方便,安全,因此比ALG／ATG更常用,
       （五）中醫(yī)藥 治宜補腎為本,兼益氣活血.
      （六）造血細胞因子和聯(lián)合治療
       建議西醫(yī)治療的同時合并中醫(yī)治療.