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請問專家進行肌營養(yǎng)不良能根治嗎?

男 | 7歲 2009-11-27 17:43:11 4人回復 來自宜賓市

健康咨詢描述: 進行性肌營養(yǎng)不良中的假性肥大
今年7月9日確診 走路上樓不方便

曾經的治療情況和效果: 吃中藥 理化指標有明顯的下降 但走路上樓沒有好轉

想得到怎樣的幫助:請求是否能讓根治

醫(yī)生回復區(qū)

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2009-11-27 18:32:51 我要投訴

      病情分析:
      此病的主要原因為先天稟賦不足,或由于肝腎精虧,元氣不足,筋骨不充;或由于脾胃不健,肌肉失養(yǎng)而致.西醫(yī)稱之為假肥大性肌營養(yǎng)不良.
      指導意見:
      養(yǎng)不良肌營養(yǎng)不良之本在腎,脾,但其標則在肝,治療需要標本兼顧,故應從肝,脾,腎進行有效調理,以達到臨床治愈.目前對于假肥大性肌營尚無十分有效療法.用人參,黃芪,全蟲,龜板,當歸等配合治療可能有效.中醫(yī)現(xiàn)在開發(fā)“五行肌康寧”可試用.
      生活護理:
      可以讓小孩多活動,鍛煉可能會收到意想不到的結果,但只能是中等體力鍛煉.小孩多喝綠茶等.
      

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2009-11-27 18:39:22 我要投訴

      病情分析:
      進行性肌營養(yǎng)不良(假肥大型)是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病,特點為骨骼肌進行性萎縮,肌力逐漸減退,最后完全喪失運動能力.患兒由于肌肉萎縮,無力而導致行走困難,患病后期雙側腓腸肌呈假性肥大(肌組織被結締組織代替).患兒多于4~5歲發(fā)病,一般不晚于7歲.患兒的坐,立及行走較一般小兒晚,常在會走路以后才發(fā)現(xiàn),多在3歲以后才引起注意.會走路行走緩慢,步態(tài)不穩(wěn),左右搖擺,宛如"鴨步".易跌倒,登梯困難,下蹲后不能迅速站起;3-5歲后,胸部,肩部及臀部肌肉逐漸萎縮變松變細,而三角肌,腓腸肌等則日益增粗變硬,無彈性,二十歲以前死亡.
      指導意見:
      本病無特殊有效治療藥物,可在醫(yī)師指導下試用加藍他敏,三磷酸腺苷,胰島素,葡萄糖等及中醫(yī)理療,中藥等治療.臨床常用針灸和按摩的方法來改善肌肉的萎縮狀況.強對病兒的護理,鼓勵病兒加強鍛煉,以保持肌肉功能和預防攣縮.
      中西醫(yī)目前對該病都無特別有效的治療方法,僅能改善癥狀,延緩進程,基本無治愈可能
      生活護理:
      進行性肌營養(yǎng)不良癥是一組病因未明原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性病.因此家庭護理對患者來說是一個重要環(huán)節(jié).
      1,在精神方面為患者創(chuàng)造一個良好環(huán)境,保持合理的期望,避免過度保護.
      2, 飲食宜高蛋白,富含維生素,鈣,鋅,瘦肉,雞蛋,魚,蝦仁,動物肝臟,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黃花菜等可適當多食,少吃或忌食過辣,過咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.
      3, 采用力所能及的鍛煉,亦不要過勞.
      4, 上肢可練習抬舉,俯臥撐,擴胸等;腰部可練習仰臥起坐;下肢可練習起蹲,上樓,跳躍,側壓腿等;注意防止攣縮,對膝關節(jié),跟腱關節(jié)熱敷后適當牽引;假肥大部位的按摩以揉法為主;防止脊柱畸形保持良好坐姿,勞累后宜平臥休息.
      5,鑒于本病病情呈進行性加重,致殘率高,因此早期治療,制病情發(fā)展,可提高生存質量,特別是家族中有類似病史的,更要引起注意,及早檢查診斷.
      6,治療期間,忌煙酒,忌食辛辣,過咸食物,避風寒,防感冒,多飲水,多食含鈣鋅較多的食物,保持心情舒暢,適當鍛煉,患者家屬要配合按摩,患者本人要克服困難,堅持適當鍛煉.
      

梁醫(yī)生zzb
梁醫(yī)生zzb 主治醫(yī)師 擅長: 超聲產前診斷和盆底超聲,有關胎兒超聲異常和盆底的診 幫助網(wǎng)友:401稱贊:35
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2009-11-27 18:43:10 我要投訴

      病情分析:
      進行性肌營養(yǎng)不良是一組遺傳性肌肉變性疾病,臨床以緩慢進行性加重的對稱性肌無力和肌萎縮為主要特征,可累及肢體和頭面部肌肉,少數(shù)可累及心肌.目前現(xiàn)代醫(yī)學尚不能對本病進行根治,治療的目的是:控制病情,增加肌肉肌力,延緩病情發(fā)展,提高生活質量,延長生命.但是,由于本病進行性加重,并且多伴有肌腱攣縮,關節(jié)變形,后期出現(xiàn)心肌和呼吸肌的損傷,嚴重地影響了患者的療效和生活質量.所以治療上只能緩解癥狀,不能根治.
      指導意見:
      (一)基礎方法:包括系列中藥制劑為主的藥物治療,中藥湯劑,大灸和按摩等方法是疾病各時期都要應用的方法,已開發(fā)出十多種臨床制劑可適用于各種不同證型的病人;
      (二)現(xiàn)代醫(yī)學的結晶―肌肉干細胞移植術:目前該方法已成為一比較成熟的治療方法,大多數(shù)應用此方法的患者都收到了滿意的效果;
      (三)康復訓練方法:包括肌營養(yǎng)不良操和肌腱康復訓練法.肌腱康復訓練法已形成了針對疾病各個時期的不同方法,包括肌腱曲伸訓練,站立肌肉訓練,移步訓練等;
      (四)物理療法:主要有導平儀,中藥治療儀和自制夾板,自制的簡易關節(jié)夾板,用來固定膝關節(jié)和踝關節(jié)輔助康復訓練;
      (五)骶療治療:此方法對提高患者腰部力量和行走能力有較好的作用.
      生活護理:
      肌營養(yǎng)不良的護理主要介紹以下幾點:
      肌營養(yǎng)不良的護理1保持環(huán)境清潔安靜,注意防潮和防寒,積極預防和治療呼吸道感染等并發(fā)癥.
      肌營養(yǎng)不良的護理2堅持體育鍛煉,自我按摩以增加活動,促進血液循環(huán),防止肌肉萎縮,但應適度,不可過勞.
      肌營養(yǎng)不良的護理3飲食宜清淡,營養(yǎng)豐富,忌食或少食油膩厚味過熱,傷津耗液及損傷脾胃之品,可多食魚類,蛋類,雞肉,瘦豬肉等,但不可太過,以免損傷脾胃.
      肌營養(yǎng)不良的護理4積極與疾病作斗爭,堅持適當?shù)膴蕵坊顒?促使患者建立樂觀,開朗的情緒,樹立以堅強毅力戰(zhàn)勝疾病的信心.
      白菜,豆芽,西紅柿,山楂,廣柑,棗子之類的蔬菜水果可以適當多食一些.在保證營養(yǎng)同時,應適當控制體重.針對提問詳細分析病情,提供合理化指導意見,答非所問,敷衍式的回復,不計入工作成績!
      
      以上是對“請問專家進行肌營養(yǎng)不良能根治嗎?”這個問題的建議,希望對您有幫助,祝您健康!

吳丹醫(yī)生l
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2009-11-27 18:54:44 我要投訴

      病情分析:
       進行性肌營養(yǎng)不良(假肥大型)是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病,特點為骨骼肌進行性萎縮,肌力逐漸減退,最后完全喪失運動能力.主要發(fā)生于男孩;女性則為遺傳基因攜帶者,有明顯的家族發(fā)病史.患兒由于肌肉萎縮,無力而導致行走困難,患病后期雙側腓腸肌呈假性肥大(肌組織被結締組織代替).患兒多于4~5歲發(fā)病,一般不晚于7歲.患兒的坐,立及行走較一般小兒晚,常在會走路以后才發(fā)現(xiàn),多在3歲以后才引起注意.會走路行走緩慢,步態(tài)不穩(wěn),左右搖擺,宛如"鴨步".易跌倒,登梯困難,下蹲后不能迅速站起;3-5歲后,胸部,肩部及臀部肌肉逐漸萎縮變松變細,而三角肌,腓腸肌等則日益增粗變硬,無彈性.
       假肥大型:屬X-連鎖隱性遺傳,是最常見的類型,根據(jù)臨床表現(xiàn),又可分為Duchenne型和Becker.
      1,Duchenne型營養(yǎng)不良癥(DMD):也稱嚴重性假肥大型營養(yǎng)不良癥,幾乎僅見于男孩,母親若為基因攜帶者,50%男性子代發(fā)病,常起病于2-8歲,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登樓,站立時脊髓前凸,腹部挺出,兩足撇開,步行緩慢搖擺,呈特殊的“鴨步”步態(tài),當由仰臥走立時非常困難,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,逐漸向上支撐起立(Gower征).亦可見于肢近端肌肉,股四頭肌及臂肌.
      2,Becker型(BMD):也稱良性假肥大型肌營養(yǎng)不良癥,常在10歲以后起病,首發(fā)癥狀為骨盆帶及股部肌肉力弱,進展緩慢,病程長,出現(xiàn)癥狀后25年或25年以上才不能行走,多數(shù)在30-40歲時仍不發(fā)生癱瘓,預后較好.
      指導意見:
      目前西醫(yī)尚無特殊有效的針對性治療手段及藥物.臨床常試用以下藥物,暫時緩解臨床癥狀.如維生素B,C,E,聯(lián)苯雙酯,加蘭他敏,三磷酸腺苷等,但療效不肯定;肌母細胞移植可暫緩癥狀,但不宜于操作而且遠期療效不確定而不宜于推廣.
      生活護理:
      肌營養(yǎng)不良患者的日常護理
      進行性肌營養(yǎng)不良癥是一組病因未明原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性病.因此家庭護理對患者來說是一個重要環(huán)節(jié).
      1,在精神方面為患者創(chuàng)造一個良好環(huán)境,保持合理的期望,避免過度保護.
      2, 飲食宜高蛋白,富含維生素,鈣,鋅,瘦肉,雞蛋,魚,蝦仁,動物肝臟,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黃花菜等可適當多食,少吃或忌食過辣,過咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.
      3, 采用力所能及的鍛煉,亦不要過勞.
      4, 上肢可練習抬舉,俯臥撐,擴胸等;腰部可練習仰臥起坐;下肢可練習起蹲,上樓,跳躍,側壓腿等;注意防止攣縮,對膝關節(jié),跟腱關節(jié)熱敷后適當牽引;假肥大部位的按摩以揉法為主;防止脊柱畸形保持良好坐姿,勞累后宜平臥休息.
      5,鑒于本病病情呈進行性加重,致殘率高,因此早期治療,制病情發(fā)展,可提高生存質量,特別是家族中有類似病史的,更要引起注意,及早檢查診斷.
      6,治療期間,忌煙酒,忌食辛辣,過咸食物,避風寒,防感冒,多飲水,多食含鈣鋅較多的食物,保持心情舒暢,適當鍛煉,患者家屬要配合按摩,患者本人要克服困難,堅持適當鍛煉
       假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良的晚期護理
      假肥大型進行性肌營養(yǎng)不良晚期主要表現(xiàn)為心肺功能不全.由于呼吸肌麻痹導致肺通氣量下降,胸廓運動及肺的順應性相繼消失,早期出現(xiàn)CO2潴留,呼吸窘迫,心率加快,血壓升高.晚期呼吸極度困難,需要機械通氣,排出潴留的CO2使病人終未呼出的PaCO2小于45mmHg(6kPa),可使病人保持有效通氣,以維持生命.其可供選擇的具體措施如下:
      1,正壓呼吸應用人工呼吸器正壓呼吸可促進排出CO2保持肺的順應性.清醒期可間斷或連續(xù)使用,補充充分的濕潤空氣,連續(xù)使用時,壓力不要超過20cmH2O(196Pa)以減少血流回心阻力.
      2,搖床通過腹部臟器的重力運動以推逼膈肌運動,改善通氣.
      3,塑料筒式通氣通過包裹軀體(除頸部外)的密閉筒產生一間斷的負壓以幫助通氣,其結構與功能與"鐵肺"相似.
      4,胸腹式護甲通氣器根據(jù)塑料筒式負壓通氣的原理改制的限局性輔助呼吸裝置.
      5,間歇性腹部加壓呼吸器基本原理為增加腹外壓力引起膈肌上提運動,產生主動吸氣和被動呼氣.腹部外壓力通過一個與腹壁相適應的塑料扁平囊來實現(xiàn).
      6,氣管內插管機械呼吸終末期依賴于氣管插管后機械呼吸以維持呼吸功能.
      
      

疾病百科| 營養(yǎng)不良(別名:奶癆)

掛號科室:消化內科、營養(yǎng)科

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