請(qǐng)問(wèn)專(zhuān)家進(jìn)行肌營(yíng)養(yǎng)不良能根治嗎？

      病情分析：
      此病的主要原因?yàn)橄忍旆A賦不足,或由于肝腎精虧,元?dú)獠蛔?筋骨不充；或由于脾胃不健,肌肉失養(yǎng)而致.西醫(yī)稱(chēng)之為假肥大性肌營(yíng)養(yǎng)不良.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      養(yǎng)不良肌營(yíng)養(yǎng)不良之本在腎,脾,但其標(biāo)則在肝,治療需要標(biāo)本兼顧,故應(yīng)從肝,脾,腎進(jìn)行有效調(diào)理,以達(dá)到臨床治愈.目前對(duì)于假肥大性肌營(yíng)尚無(wú)十分有效療法.用人參,黃芪,全蟲(chóng),龜板,當(dāng)歸等配合治療可能有效.中醫(yī)現(xiàn)在開(kāi)發(fā)“五行肌康寧”可試用.
      生活護(hù)理：
      可以讓小孩多活動(dòng),鍛煉可能會(huì)收到意想不到的結(jié)果,但只能是中等體力鍛煉.小孩多喝綠茶等.
      

      病情分析：
      進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良（假肥大型）是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病,特點(diǎn)為骨骼肌進(jìn)行性萎縮,肌力逐漸減退,最后完全喪失運(yùn)動(dòng)能力.患兒由于肌肉萎縮,無(wú)力而導(dǎo)致行走困難,患病后期雙側(cè)腓腸肌呈假性肥大（肌組織被結(jié)締組織代替）.患兒多于4~5歲發(fā)病,一般不晚于7歲.患兒的坐,立及行走較一般小兒晚,常在會(huì)走路以后才發(fā)現(xiàn),多在3歲以后才引起注意.會(huì)走路行走緩慢,步態(tài)不穩(wěn),左右搖擺,宛如"鴨步".易跌倒,登梯困難,下蹲后不能迅速站起；3-5歲后,胸部,肩部及臀部肌肉逐漸萎縮變松變細(xì),而三角肌,腓腸肌等則日益增粗變硬,無(wú)彈性,二十歲以前死亡.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      本病無(wú)特殊有效治療藥物,可在醫(yī)師指導(dǎo)下試用加藍(lán)他敏,三磷酸腺苷,胰島素,葡萄糖等及中醫(yī)理療,中藥等治療.臨床常用針灸和按摩的方法來(lái)改善肌肉的萎縮狀況.強(qiáng)對(duì)病兒的護(hù)理,鼓勵(lì)病兒加強(qiáng)鍛煉,以保持肌肉功能和預(yù)防攣縮.
      中西醫(yī)目前對(duì)該病都無(wú)特別有效的治療方法,僅能改善癥狀,延緩進(jìn)程,基本無(wú)治愈可能
      生活護(hù)理：
      進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組病因未明原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性病.因此家庭護(hù)理對(duì)患者來(lái)說(shuō)是一個(gè)重要環(huán)節(jié).
      1,在精神方面為患者創(chuàng)造一個(gè)良好環(huán)境,保持合理的期望,避免過(guò)度保護(hù).
      2, 飲食宜高蛋白,富含維生素,鈣,鋅,瘦肉,雞蛋,魚(yú),蝦仁,動(dòng)物肝臟,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黃花菜等可適當(dāng)多食,少吃或忌食過(guò)辣,過(guò)咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.
      3, 采用力所能及的鍛煉,亦不要過(guò)勞.
      4, 上肢可練習(xí)抬舉,俯臥撐,擴(kuò)胸等；腰部可練習(xí)仰臥起坐；下肢可練習(xí)起蹲,上樓,跳躍,側(cè)壓腿等；注意防止攣縮,對(duì)膝關(guān)節(jié),跟腱關(guān)節(jié)熱敷后適當(dāng)牽引；假肥大部位的按摩以揉法為主；防止脊柱畸形保持良好坐姿,勞累后宜平臥休息.
      5,鑒于本病病情呈進(jìn)行性加重,致殘率高,因此早期治療,制病情發(fā)展,可提高生存質(zhì)量,特別是家族中有類(lèi)似病史的,更要引起注意,及早檢查診斷.
      6,治療期間,忌煙酒,忌食辛辣,過(guò)咸食物,避風(fēng)寒,防感冒,多飲水,多食含鈣鋅較多的食物,保持心情舒暢,適當(dāng)鍛煉,患者家屬要配合按摩,患者本人要克服困難,堅(jiān)持適當(dāng)鍛煉.
      

      病情分析：
      進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良是一組遺傳性肌肉變性疾病,臨床以緩慢進(jìn)行性加重的對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力和肌萎縮為主要特征,可累及肢體和頭面部肌肉,少數(shù)可累及心肌.目前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)尚不能對(duì)本病進(jìn)行根治,治療的目的是：控制病情,增加肌肉肌力,延緩病情發(fā)展,提高生活質(zhì)量,延長(zhǎng)生命.但是,由于本病進(jìn)行性加重,并且多伴有肌腱攣縮,關(guān)節(jié)變形,后期出現(xiàn)心肌和呼吸肌的損傷,嚴(yán)重地影響了患者的療效和生活質(zhì)量.所以治療上只能緩解癥狀,不能根治.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      （一）基礎(chǔ)方法：包括系列中藥制劑為主的藥物治療,中藥湯劑,大灸和按摩等方法是疾病各時(shí)期都要應(yīng)用的方法,已開(kāi)發(fā)出十多種臨床制劑可適用于各種不同證型的病人；
      （二）現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的結(jié)晶―肌肉干細(xì)胞移植術(shù)：目前該方法已成為一比較成熟的治療方法,大多數(shù)應(yīng)用此方法的患者都收到了滿(mǎn)意的效果；
      （三）康復(fù)訓(xùn)練方法：包括肌營(yíng)養(yǎng)不良操和肌腱康復(fù)訓(xùn)練法.肌腱康復(fù)訓(xùn)練法已形成了針對(duì)疾病各個(gè)時(shí)期的不同方法,包括肌腱曲伸訓(xùn)練,站立肌肉訓(xùn)練,移步訓(xùn)練等；
      （四）物理療法：主要有導(dǎo)平儀,中藥治療儀和自制夾板,自制的簡(jiǎn)易關(guān)節(jié)夾板,用來(lái)固定膝關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)輔助康復(fù)訓(xùn)練；
      （五）骶療治療：此方法對(duì)提高患者腰部力量和行走能力有較好的作用.
      生活護(hù)理：
      肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理主要介紹以下幾點(diǎn)：
      肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理1保持環(huán)境清潔安靜,注意防潮和防寒,積極預(yù)防和治療呼吸道感染等并發(fā)癥.
      肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理2堅(jiān)持體育鍛煉,自我按摩以增加活動(dòng),促進(jìn)血液循環(huán),防止肌肉萎縮,但應(yīng)適度,不可過(guò)勞.
      肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理3飲食宜清淡,營(yíng)養(yǎng)豐富,忌食或少食油膩厚味過(guò)熱,傷津耗液及損傷脾胃之品,可多食魚(yú)類(lèi),蛋類(lèi),雞肉,瘦豬肉等,但不可太過(guò),以免損傷脾胃.
      肌營(yíng)養(yǎng)不良的護(hù)理4積極與疾病作斗爭(zhēng),堅(jiān)持適當(dāng)?shù)膴蕵?lè)活動(dòng),促使患者建立樂(lè)觀,開(kāi)朗的情緒,樹(shù)立以堅(jiān)強(qiáng)毅力戰(zhàn)勝疾病的信心.
      白菜,豆芽,西紅柿,山楂,廣柑,棗子之類(lèi)的蔬菜水果可以適當(dāng)多食一些.在保證營(yíng)養(yǎng)同時(shí),應(yīng)適當(dāng)控制體重.針對(duì)提問(wèn)詳細(xì)分析病情,提供合理化指導(dǎo)意見(jiàn),答非所問(wèn),敷衍式的回復(fù),不計(jì)入工作成績(jī)!
      
      以上是對(duì)“請(qǐng)問(wèn)專(zhuān)家進(jìn)行肌營(yíng)養(yǎng)不良能根治嗎？”這個(gè)問(wèn)題的建議，希望對(duì)您有幫助，祝您健康！

      病情分析：
       進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良（假肥大型）是一種由位于X染色體上隱性致病基因控制的一種遺傳病,特點(diǎn)為骨骼肌進(jìn)行性萎縮,肌力逐漸減退,最后完全喪失運(yùn)動(dòng)能力.主要發(fā)生于男孩；女性則為遺傳基因攜帶者,有明顯的家族發(fā)病史.患兒由于肌肉萎縮,無(wú)力而導(dǎo)致行走困難,患病后期雙側(cè)腓腸肌呈假性肥大（肌組織被結(jié)締組織代替）.患兒多于4~5歲發(fā)病,一般不晚于7歲.患兒的坐,立及行走較一般小兒晚,常在會(huì)走路以后才發(fā)現(xiàn),多在3歲以后才引起注意.會(huì)走路行走緩慢,步態(tài)不穩(wěn),左右搖擺,宛如"鴨步".易跌倒,登梯困難,下蹲后不能迅速站起；3-5歲后,胸部,肩部及臀部肌肉逐漸萎縮變松變細(xì),而三角肌,腓腸肌等則日益增粗變硬,無(wú)彈性.
       假肥大型：屬X-連鎖隱性遺傳,是最常見(jiàn)的類(lèi)型,根據(jù)臨床表現(xiàn),又可分為Duchenne型和Becker.
      1,Duchenne型營(yíng)養(yǎng)不良癥（DMD）：也稱(chēng)嚴(yán)重性假肥大型營(yíng)養(yǎng)不良癥,幾乎僅見(jiàn)于男孩,母親若為基因攜帶者,50%男性子代發(fā)病,常起病于2-8歲,初期感走路苯拙,易于跌倒,不能奔跑及登樓,站立時(shí)脊髓前凸,腹部挺出,兩足撇開(kāi),步行緩慢搖擺,呈特殊的“鴨步”步態(tài),當(dāng)由仰臥走立時(shí)非常困難,必先翻身俯臥,再雙手攀緣兩膝,逐漸向上支撐起立（Gower征）.亦可見(jiàn)于肢近端肌肉,股四頭肌及臂肌.
      2,Becker型（BMD）：也稱(chēng)良性假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,常在10歲以后起病,首發(fā)癥狀為骨盆帶及股部肌肉力弱,進(jìn)展緩慢,病程長(zhǎng),出現(xiàn)癥狀后25年或25年以上才不能行走,多數(shù)在30-40歲時(shí)仍不發(fā)生癱瘓,預(yù)后較好.
      指導(dǎo)意見(jiàn)：
      目前西醫(yī)尚無(wú)特殊有效的針對(duì)性治療手段及藥物.臨床常試用以下藥物,暫時(shí)緩解臨床癥狀.如維生素B,C,E,聯(lián)苯雙酯,加蘭他敏,三磷酸腺苷等,但療效不肯定；肌母細(xì)胞移植可暫緩癥狀,但不宜于操作而且遠(yuǎn)期療效不確定而不宜于推廣.
      生活護(hù)理：
      肌營(yíng)養(yǎng)不良患者的日常護(hù)理
      進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥是一組病因未明原發(fā)于肌肉組織的遺傳性變性病.因此家庭護(hù)理對(duì)患者來(lái)說(shuō)是一個(gè)重要環(huán)節(jié).
      1,在精神方面為患者創(chuàng)造一個(gè)良好環(huán)境,保持合理的期望,避免過(guò)度保護(hù).
      2, 飲食宜高蛋白,富含維生素,鈣,鋅,瘦肉,雞蛋,魚(yú),蝦仁,動(dòng)物肝臟,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黃花菜等可適當(dāng)多食,少吃或忌食過(guò)辣,過(guò)咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.
      3, 采用力所能及的鍛煉,亦不要過(guò)勞.
      4, 上肢可練習(xí)抬舉,俯臥撐,擴(kuò)胸等；腰部可練習(xí)仰臥起坐；下肢可練習(xí)起蹲,上樓,跳躍,側(cè)壓腿等；注意防止攣縮,對(duì)膝關(guān)節(jié),跟腱關(guān)節(jié)熱敷后適當(dāng)牽引；假肥大部位的按摩以揉法為主；防止脊柱畸形保持良好坐姿,勞累后宜平臥休息.
      5,鑒于本病病情呈進(jìn)行性加重,致殘率高,因此早期治療,制病情發(fā)展,可提高生存質(zhì)量,特別是家族中有類(lèi)似病史的,更要引起注意,及早檢查診斷.
      6,治療期間,忌煙酒,忌食辛辣,過(guò)咸食物,避風(fēng)寒,防感冒,多飲水,多食含鈣鋅較多的食物,保持心情舒暢,適當(dāng)鍛煉,患者家屬要配合按摩,患者本人要克服困難,堅(jiān)持適當(dāng)鍛煉
       假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良的晚期護(hù)理
      假肥大型進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良晚期主要表現(xiàn)為心肺功能不全.由于呼吸肌麻痹導(dǎo)致肺通氣量下降,胸廓運(yùn)動(dòng)及肺的順應(yīng)性相繼消失,早期出現(xiàn)CO2潴留,呼吸窘迫,心率加快,血壓升高.晚期呼吸極度困難,需要機(jī)械通氣,排出潴留的CO2使病人終未呼出的PaCO2小于45mmHg(6kPa),可使病人保持有效通氣,以維持生命.其可供選擇的具體措施如下：
      1,正壓呼吸應(yīng)用人工呼吸器正壓呼吸可促進(jìn)排出CO2保持肺的順應(yīng)性.清醒期可間斷或連續(xù)使用,補(bǔ)充充分的濕潤(rùn)空氣,連續(xù)使用時(shí),壓力不要超過(guò)20cmH2O(196Pa)以減少血流回心阻力.
      2,搖床通過(guò)腹部臟器的重力運(yùn)動(dòng)以推逼膈肌運(yùn)動(dòng),改善通氣.
      3,塑料筒式通氣通過(guò)包裹軀體（除頸部外）的密閉筒產(chǎn)生一間斷的負(fù)壓以幫助通氣,其結(jié)構(gòu)與功能與"鐵肺"相似.
      4,胸腹式護(hù)甲通氣器根據(jù)塑料筒式負(fù)壓通氣的原理改制的限局性輔助呼吸裝置.
      5,間歇性腹部加壓呼吸器基本原理為增加腹外壓力引起膈肌上提運(yùn)動(dòng),產(chǎn)生主動(dòng)吸氣和被動(dòng)呼氣.腹部外壓力通過(guò)一個(gè)與腹壁相適應(yīng)的塑料扁平囊來(lái)實(shí)現(xiàn).
      6,氣管內(nèi)插管機(jī)械呼吸終末期依賴(lài)于氣管插管后機(jī)械呼吸以維持呼吸功能.