尿崩癥,中樞性尿崩癥,尿崩癥預(yù)防

      病情分析：
      中樞性尿崩癥是神經(jīng)垂體暫時性或慢性疾病使血管加壓素缺乏.其特征是排泄大量極稀釋尿(其他均正常)和煩渴.
      指導(dǎo)意見：
      本病可發(fā)生于任何年齡,以煩渴,多飲,多尿為主要癥狀.飲水多（可大于3000ml/m2）,尿量可達4~10L,甚至更多,尿比重低且固定.夜尿增多,可出現(xiàn)遺尿.嬰幼兒煩渴時哭鬧不安,不肯吃奶,飲水后安靜,由于喂水不足可發(fā)生便秘,低熱,脫水甚至休克,嚴重脫水可致腦損傷及智力缺陷,兒童由于煩渴,多飲,多尿可影響學(xué)習(xí)和睡眠,出現(xiàn)多汗,皮膚干燥蒼白,精神不振,食欲低下,體重不增,生長緩慢等癥狀.如充分飲水,一般情況正常,無明顯體征.
      治療方案
      1,病因治療
      對有原發(fā)病灶的患兒必須針對病因治療,腫瘤可手術(shù)切除,特發(fā)性中樞性尿崩正,應(yīng)檢查有無垂體及其他激素缺乏情況,渴感正常的患兒應(yīng)充分飲水,但若有脫水,高鈉血癥時應(yīng)緩慢給水,以免造成腦水腫.
      2,藥物治療
      （1）鞣酸加壓素：即長效尿崩停,為混懸液,用前需稍加溫并搖勻,再進行深部肌肉注射,開始注射劑量為0.1—0.2ml,作用可維持3—7天,須待多飲多尿癥狀再出現(xiàn)時再給用藥,可根據(jù)療效調(diào)整劑量,用藥期間應(yīng)注意患兒的飲水量,以免發(fā)生水中毒.
      （2）1—脫氨—8—D—精氨酸加壓素（DDAVP）：為合成的AVP類無物,噴鼻劑：含量100μg/ml,用量0.05—0.15ml/d,每日1—2次鼻腔滴入,用前須清潔鼻腔,癥狀復(fù)習(xí)一現(xiàn)時再給下次用藥,口服片劑（彌凝）100μg/次,每日二次,DDVAP的副作用很小,偶有引起頭痛或腹部不適者.
      （3）其他藥物：①噻嗪類利尿劑：一般用氫氯噻嗪（雙氫克尿噻）,每日3—4mg/kg分三次服用,②氯磺丙脲：增強腎臟髓質(zhì)腺苷環(huán)化酶對AVP的反應(yīng),每日150mg/m2,一次口服,③氯貝丁酯（安妥明）：增加AVP的分泌或加強AVP的作用,每日15—25mg/kg,分次口服.副作用為胃腸道反應(yīng),肝功能損害等,④卡馬西平：具有使AVP釋放的作用,每日10—15mg/kg.
      生活護理：
      1,忌飲茶葉與咖啡.
      2,避免食用高蛋白,高脂肪辛辣和含鹽過高的食品及煙酒.
      3,患者由于多尿,多飲,患者身邊應(yīng)備足溫開水.
      4,注意預(yù)防感染,盡量休息,適當(dāng)活動.
      5,患者應(yīng)記錄尿量及體重的變化.
      6,避免長期精神刺激.
      

      病情分析：
      尿崩癥的診斷并不難,首先會有一個多尿（一般4-10L/d）,煩躁,多飲的臨床表現(xiàn),尿常規(guī)檢查尿滲透壓低于血漿滲透壓,禁水實驗不能是尿滲透壓和尿比重增加,同時ADH或去氨加壓素治療有明顯效果.
      它分為繼發(fā)性尿崩癥（50%為下丘腦-神經(jīng)垂體部位的腫瘤）,特發(fā)性尿崩癥（臨床找不出任何原因）,遺傳性尿崩癥.
      指導(dǎo)意見：
      尿崩癥的無特殊治療方法,臨床上治療一般采用激素替代療法,首選去氨加壓素,另外利尿藥物的應(yīng)用,氫氯噻嗪,雙氫克尿噻均可.
      保證一天的正常液體入量和適當(dāng)限制鈉鹽,以保證血容量和血鈉在正常范圍.
      
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