艾森曼格綜合癥
健康咨詢描述： 您好!我的朋友是艾森曼格綜合癥患者,但沒有服用其它藥物,今年開始有憋悶的癥狀,請問有什么方法或藥物可以緩解這種癥狀嗎?急求答復(fù).謝謝!
想得到怎樣的幫助：請問有什么方法或藥物可以緩解艾森曼格綜合癥的憋悶癥狀?
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病情分析：
艾森曼格征是指由于肺血管阻力升高導(dǎo)致肺動脈壓力上升,伴隨雙向或反向分流通過一個大的心內(nèi)或心外的先天性心臟缺損.目前唯一的治療這種疾病的有效措施是肺移植或心肺聯(lián)合移植；藥物治療只能緩解癥狀,而不能改變疾病的預(yù)后.患者到27歲才有憋悶的癥狀么?似乎情況并不太嚴重.下面介紹一下治療方法,可根據(jù)個人經(jīng)濟情況選擇.
指導(dǎo)意見：
一藥物治療：1）吸氧,吸氧能延緩艾森曼格綜合征患者紅細胞增多癥的進展.2）洋地黃類藥物,對肺動脈高壓合并右 心衰患者應(yīng)用洋地黃類藥物可增加心輸出量.3）利尿劑,對艾森曼格綜合征合并右心衰竭的患者應(yīng)用利尿劑可緩解肝臟淤血,減少血容量.4）抗凝劑治療可提高艾森曼格綜合征患者的生存率,運動耐力和生活質(zhì)量.5）內(nèi)皮素受體拮抗劑,使血管緊張度增加, 血管收縮,刺激血管平滑肌細胞增殖,內(nèi)膜纖維化.6）前列環(huán)素類藥物,擴血管作用,尚有抑制血小板聚集,血管平滑肌增殖的作用.7）５ 型磷酸二酯酶抑制劑（西地那非）,高選擇性地擴張肺血管,降低肺血管阻力,有效地降低肺動脈壓力,增加心輸出量.二介入治療：目前臨床資料表明,對已出現(xiàn)明顯肺動脈高壓的房缺患者,關(guān)閉缺損,仍有利于促進右室縮小和改善右室功能,減輕臨床癥狀.三 手術(shù)治療：肺移植或心肺聯(lián)合移植.
生活護理：
注意休息,預(yù)防上呼吸道感染,積極治療.
病情分析：
艾森曼格綜合癥是先天或者后天性心臟病在晚期的時候出現(xiàn)右向左分流的時候,出現(xiàn)的癥狀,主要是表現(xiàn)為胸悶和缺氧,紫紺等,這是預(yù)后不良的表現(xiàn),一般出現(xiàn)了這種綜合癥和患者,壽命都不會很長.
指導(dǎo)意見：
艾森曼格綜合癥1,無論是哪一種先天性心臟病,正常情況下都是左心的壓力高于右心,因此都是左向右分流,但是由于時間的延長,肺動脈的壓力逐漸高升,當(dāng)主動脈和肺動脈的壓力相等的時候,兩側(cè)的分流消失,或者出現(xiàn)雙向分流.但是再往后患者的肺動脈壓力又會高于主動脈的壓力,這樣就會出現(xiàn)右向左的分流,導(dǎo)致患者體循環(huán)中是混合血液,出現(xiàn)缺氧的癥狀.
2,正常的時候,一旦發(fā)現(xiàn)了左向右分流的心臟病,如房缺,室缺,法洛四聯(lián)征等,都需要積極的手術(shù)或者是介入治療.這樣可以有效的減少患者肺動脈的壓力.延長壽命.
3,艾森曼格綜合癥的患者由于肺動脈的壓力很高,已經(jīng)失去了手術(shù)機會.不可能通過手術(shù)延長生命了.
4,肺動脈高壓是患者死亡的主要原因,保守治療中,可以選擇吸氧,服用一些擴張肺動脈的藥物,如硝苯地平等鈣離子阻斷劑等減輕肺動脈的壓力.
生活護理：
但是無論怎么樣,這種疾病都是預(yù)后很差的,盡量不要給患者心理增加負擔(dān),減少呼吸道的感染對延長生命有一定作用.
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