地中海貧血又叫海洋性貧血,是一種遺傳性溶血性貧血.
本病尚無根治方法.對于血紅蛋白H病和重型B海洋性貧血伴脾功能亢進(jìn)及有明顯壓迫癥狀者可脾切除.近年主張輸血療法,保持血紅蛋白在100g/L,以保證生長發(fā)育.為減少輸血反應(yīng),可使用洗滌后的濃集紅細(xì)胞或冰凍保存的紅細(xì)胞.由于發(fā)復(fù)輸血可引起鐵負(fù)荷過重,可使用去鐵胺,12~13mg/(kg.d)肌注.
建議輸血治療,防治鐵負(fù)荷過重引起心肌含鐵血黃素沉著癥
地中海貧血是一組遺傳性溶血性貧血.特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成.
你好:地中海貧血分為三類:一,重型:出生數(shù)日即出現(xiàn)貧血,肝脾腫大進(jìn)行性加重,黃疸,并有發(fā)育不良,其特殊表現(xiàn):頭大,馬鞍鼻,前額突出,兩鬢突出等;二,中間型:輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年.三,輕型:輕度貧血或無癥狀,一般在調(diào)查家族使時發(fā)現(xiàn).
治療:一,一般治療注意休息和營養(yǎng),積極預(yù)防感染.適當(dāng)補充葉酸和維生素E.二,輸血和去鐵治療,此法在目前仍是重要的治療方法之一.三,鐵螯合劑,常用去鐵胺,可以增加鐵從尿液和糞便派出.
地中海貧血最長遭遇的問題是病人常會有心臟,肝臟和內(nèi)分泌的功能異常,其中低量輸血的病人較不會有肝臟和內(nèi)分泌的問題.
溫馨提示:
注意對引起貧血的病因的防治。
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