10歲的小男孩患有先天性紅細胞

      你多說的先天性紅細胞增多癥就是醫(yī)學上的原發(fā)性紅細胞增多癥,治療上予以靜脈放血治療,可在短時間內(nèi)使血容量減少,癥狀減輕,較少出血和血栓的形成,每隔兩到三天放學200到400毫升,知道細胞在6以下,放血可維持療效一個月以上此法簡單,但是放血會引起紅細胞及血小板反跳增高的可能,反復放血又加重缺鐵的傾向,應該注意,對于老人及心血管疾病的患者,放血應該謹慎,一次不應該超過200到300毫升,間隔期可稍延長,血細胞可單采大量紅細胞,但是應補充同型血漿,放血時候應該同時靜脈補液,稀釋血液.
      

      先天性紅細胞增多癥是一種遺傳性溶血性貧血,以不同程度貧血,間發(fā)性黃疸,脾腫大,球形紅細胞增多及紅細胞滲透脆性增加為特征.
      1.一般治療 注意防止感染,避免勞累和情緒緊張,適當補充葉酸.
      2.防治高膽紅素血癥 見于新生兒發(fā)病者
      3.輸注紅細胞 貧血輕者無需輸注紅細胞,重度貧血或發(fā)生溶血危象時應輸注紅細胞.發(fā)生再生障礙危象時除輸注紅細胞外,必要時予輸血小板.
      4.脾切除或大部分脾栓塞 脾切除對常染色體顯性遺傳病例有顯著療效,術(shù)后黃疸消失,貧血糾正,不再發(fā)生溶血危象和再生障礙危象,紅細胞的壽命延長,但不能根除先天缺陷.手術(shù)應于5歲以后進行,因過早切除可減低機體免疫功能,易發(fā)生感染,若反復再生障礙危象或重度溶血性貧血致生長發(fā)育遲緩,則手術(shù)年齡可提早.切脾時注意有無副脾,如有應同時切除.為防止術(shù)后感染,應在術(shù)前1-2周注射多價肺炎鏈球菌疫苗,術(shù)后應用長效青霉素預防治療1年.脾切除術(shù)后血小板數(shù)于短期內(nèi)升高,應予抗血小板凝集藥物如潘生丁等.
      謝謝提問!