給我肝豆的治療方案

      治療原則：減少銅的攝入；增加銅的排出。一、低銅飲食：每日食物中含銅量不應(yīng)大于１mg，不宜進(jìn)食動物內(nèi)臟、魚蝦海鮮和堅(jiān)果等含銅量高的食物。二、銅絡(luò)合劑（一）D-青霉胺是目前最常用的藥物，應(yīng)長期服用，每日20～30mg/kg，分3～4次于飯前半小時口服。用前先作青霉素過敏試驗(yàn)，副作用可有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)疼痛、白細(xì)胞和血小板減少、蛋白尿、視神經(jīng)炎等。長期治療也可誘發(fā)自身免疫性疾病，如免疫復(fù)合體腎炎、紅斑狼瘡等。應(yīng)并服VitB620mg，3/d。（二）三乙基四胺0.2～0.4g，3/d，對青霉胺有不良反應(yīng)時可改服本藥，長期應(yīng)用可致鐵缺乏。（三）二巰基丙醇（BAL）2.5～5mg/kg，肌注，1～2次/d，10d一療程。副作用有發(fā)熱、皮疹、惡心、嘔吐、粘膜燒灼感、注射局部硬結(jié)等，不宜久用。也可用二巰基丙酸鈉，2.5～5mg/kg，以5%濃度的溶液肌注，1～2次/d，10次一療程，或二巰基丁二酸鈉，每次1～2g（成人），配成5%濃度溶液緩慢靜注，10次一療程。后兩藥作用與BAL相似，驅(qū)酮作用較BAL強(qiáng)，副作用較小。以上三種藥物可間歇交替使用。三、鋅劑口服鋅劑可促進(jìn)腸粘膜細(xì)胞分泌金屬硫因，與銅離子結(jié)合后減少腸銅吸引。常用者為硫酸鋅，毒性較低，可長期服用。餐前半小時服200mg，3/d，并可根據(jù)血漿鋅濃度不超過30.6μmol/L加以調(diào)整，與D青霉胺合用時，兩者至少相距2h服用，以防鋅離子在腸道內(nèi)被D青霉胺絡(luò)合。四、對癥治療（一）保肝治療。多種維生素，能量合劑等。（二）針對錐體外系癥狀，可選用安坦2mg，3/d或東莨菪鹼，0.2mg，3/d，口服。（三）如有溶血發(fā)作時，可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法。五、肝移植術(shù)對本病所致的急性肝功能衰竭或失代償性肝硬化患兒經(jīng)上述各種治療無效者可考慮進(jìn)行肝移植。本病應(yīng)堅(jiān)持終身治療，如早期確診，予以驅(qū)銅治療，可防止肝臟和神經(jīng)癥狀的發(fā)生，如已發(fā)生也可得到改善。未經(jīng)治療的病人多在癥狀發(fā)生后數(shù)年內(nèi)死亡。急性肝衰竭、門脈高壓伴食道靜脈曲張破裂出血和進(jìn)行性腦功能障礙者，預(yù)后不良。