什么是雷諾病呢？

      雷諾病和雷諾現(xiàn)象
      小動(dòng)脈痙攣引起間歇性蒼白或發(fā)紺,通常發(fā)生于指(趾)偶爾在鼻,舌等部位.
      雷諾病最常見于青年女性(占報(bào)告病例數(shù)的60%~90%),為特發(fā)性的.雷諾現(xiàn)象則繼發(fā)于其他情況,如結(jié)締組織病(硬皮癥,類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,系統(tǒng)性紅斑狼瘡等),閉塞性動(dòng)脈疾病(閉塞性動(dòng)脈硬化癥,血栓性閉塞性動(dòng)脈炎,胸廓出口狹窄綜合征),神經(jīng)源性病灶,藥物中毒(麥角,二甲麥角新堿,血漿蛋白異常癥,粘液性水腫,原發(fā)性肺高壓和創(chuàng)傷等).
      病理學(xué)和病理生理學(xué)
      雖然雷諾病的病因仍不清楚,但對(duì)前列腺素代謝,微循環(huán)和內(nèi)皮細(xì)胞作用的研究正取得成功在望的結(jié)果.雷諾現(xiàn)象臨床上常伴偏頭痛,變異型心絞痛和肺高壓,提示這些異常具有共同的血管痙攣機(jī)制.
      在雷諾病,局部受寒或任何激活交感或釋放兒茶酚胺的情況引起血管痙攣反應(yīng)的閾值降低.早期血管的組織學(xué)正常,嚴(yán)重病例動(dòng)脈的內(nèi)膜增厚,小動(dòng)脈內(nèi)有血栓形成.
      癥狀和體征
      指(趾)端間歇性蒼白和發(fā)紺為暴露于寒冷或情緒激動(dòng)所誘發(fā).色澤的變化可有三相(蒼白,發(fā)紺,發(fā)紅-反應(yīng)性充血)或?yàn)槎?發(fā)紺,發(fā)紅).該變化不發(fā)生于掌指關(guān)節(jié)以上,且很少累及大拇指.疼痛不常見,但發(fā)作時(shí)常有感覺異常.指(趾)動(dòng)脈和小動(dòng)脈的血管痙攣可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí),但很少嚴(yán)重到大塊組織損傷.手部復(fù)溫后即重建正常的色澤和感覺.
      診斷
      雷諾病與雷諾現(xiàn)象的區(qū)別在于前者為雙側(cè)性,無基礎(chǔ)疾病.在雷諾病,一般不存在皮膚的營(yíng)養(yǎng)障礙和壞疽,即使出現(xiàn),只累及很小面積,且盡管發(fā)病多年,癥狀無進(jìn)行性加重.
      在雷諾現(xiàn)象,有基礎(chǔ)疾病,例如硬皮病,可有皮膚繃緊或增厚,手,臂或面部毛細(xì)血管擴(kuò)張;吞咽困難;指尖痛性營(yíng)養(yǎng)性潰瘍;以及有關(guān)其他系統(tǒng)的癥狀.腕部脈搏通常存在,但Allen試驗(yàn)常示腕部遠(yuǎn)端橈或尺動(dòng)脈分支閉塞.該試驗(yàn)的檢查方法如下：檢查者面對(duì)病人,置大拇指于病人一手的橈尺搏動(dòng)之上.在病人緊握拳以排出手中的血液后,檢查者壓迫動(dòng)脈.當(dāng)病人放開拳,手是蒼白的.檢查者然后放開對(duì)橈動(dòng)脈的壓力而保留對(duì)尺動(dòng)脈的壓力.如腕以下橈動(dòng)脈的壓力是完整的,血流暢通,手迅速轉(zhuǎn)紅.如動(dòng)脈有閉塞,手依然蒼白.該手法重復(fù)時(shí)放開尺動(dòng)脈,保留壓迫橈動(dòng)脈.Allen試驗(yàn)在雷諾病則常為陰性.無創(chuàng)性試驗(yàn)用體積描記器測(cè)受累手指暴露于寒冷前后的變化可區(qū)分血管閉塞或血管痙攣.
      治療
      雷諾病,輕者只需保護(hù)軀體和肢體避免寒冷即可控制.病人必須停止吸煙,因?yàn)槟峁哦檠苁湛s劑.少數(shù)病人,用松弛法(如生物反饋)可減少血管痙攣發(fā)作.哌唑嗪1~2mg睡前口服(需要時(shí)晨起重復(fù)一次)以及鈣拮抗劑硝苯地平口服10~30mg每日3次,可能有益.有報(bào)道己酮可可堿400mg每日2或3次餐時(shí)服用有效.酚芐明(phenoxybenzamine)口服10mg每日3次,亦偶有成效.
      雷諾現(xiàn)象的治療,取決于對(duì)基礎(chǔ)疾病的認(rèn)知和治療.口服酚芐明10mg每日1~3次可能有效.對(duì)有肢痛,手指尖潰瘍,感染,特別是硬皮病病人用抗生素,止痛劑以及有時(shí)外科清創(chuàng)是必要的.
      前列腺素類的應(yīng)用研究令人鼓舞.局部交感神經(jīng)切斷術(shù)僅用于進(jìn)行性加重的病人,可消除癥狀,但緩解期僅1~2年.局部交感神經(jīng)切斷術(shù)對(duì)雷諾病的效果優(yōu)于雷諾現(xiàn)象.不論雷諾病或雷諾現(xiàn)象,β-阻滯劑,可樂定和麥角制劑均為禁忌證,因?yàn)檫@些藥物可使血管收縮,并可誘發(fā)或加重癥狀.