肝豆?fàn)詈俗冃约膊?huì)有生命危險(xiǎn)嗎？

      肝豆?fàn)詈俗冃裕╤epatolenticular degeneration,HLD）又稱威爾遜氏病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病. 由Wilson首先報(bào)道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病.本病是重金屬代謝病,以損傷肝,腦,腎等臟器為主.該類患者也大多具有膽怯,疑慮,易驚,多夢(mèng)等癥狀,只要是臟器功能未至衰敗,元?dú)馕粗两叻?患者即可康復(fù).當(dāng)然了,前提是辨證準(zhǔn)確,用藥精當(dāng),調(diào)攝有度,療程適宜.本病可以治療,但無(wú)法根治目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：一,低銅高蛋白飲食.避免食用含銅量高的食物如甲殼類,堅(jiān)果類,豆類,巧克力,獼猴桃,庫(kù)爾勒香梨,動(dòng)物肝臟,血液等.禁用龜板,鱉甲,珍珠,牡蠣,僵蠶,地龍等高銅藥物.二,使用藥劑驅(qū)銅如D-青霉胺三,對(duì)癥治療：保肝等四,手術(shù)治療.本病是目前遺傳性疾病中治療效果最好的,但治療不及時(shí)或未經(jīng)治療往往死于肝硬化,肝功能衰竭.