原發(fā)性皮膚淀粉樣變病

      原發(fā)性皮膚淀粉樣變是指組織病理見淀粉樣蛋白沉積于正常皮膚中而不累及其他器官的一種慢性皮膚病.病因尚不清楚.許多細(xì)胞（如角質(zhì)形成細(xì)胞,漿細(xì)胞,成纖維細(xì)胞,肥大細(xì)胞）和組織均可合成或衍化為淀粉樣蛋白,后者形成后沉積于真皮乳頭即可致病.
      根據(jù)臨床特點不同可分為多種類型,以下兩型最為常見：
      苔蘚狀淀粉樣變 多累及中年,兩性均可受累,但以男性多見.好發(fā)于雙側(cè)脛前,也可發(fā)生于臂外側(cè)和腰背部.早期皮損為針頭大小褐色斑點,后逐漸增大形成半球形,圓錐形或多角形丘疹,直徑約2mm,質(zhì)硬,正常皮色,淡紅色或褐色,表面多光滑發(fā)亮,有時可見少許鱗屑,角化過度或粗糙；早期散在分布,后期密集成片但不融合,小腿和上背部皮損可沿皮紋方向呈念珠狀排列.自覺劇烈瘙癢.
      斑狀淀粉樣變 好對稱發(fā)生于中年以上婦女的肩胛間區(qū),也可累及軀干和四肢.皮損為褐色,灰色或藍(lán)色色素沉著,由點狀色素斑融合而成,呈網(wǎng)狀或波紋狀.一般無自覺癥狀或僅有輕度瘙癢.
      上述兩種皮損可同時存在或相互轉(zhuǎn)變,稱為混合型或雙相型皮膚淀粉樣變.
      本病尚無特效療法.瘙癢明顯者可口服抗組胺藥；皮損廣泛,瘙癢嚴(yán)重且抗組胺藥控制不良者,可采用普魯卡因靜脈封閉；阿維A酯對部分患者有效.局部糖皮質(zhì)激素封包或皮損內(nèi)注射可緩解癥狀,但停藥后易復(fù)發(fā)；0.1％維A酸外用可有一定療效.